Introduction
La fibrose myocardique est une composante fréquente et centrale des cardiomyopathies, pouvant être focale ou diffuse interstitielle, voire souvent associer les deux formes. En pratique clinique, son évaluation repose principalement sur l'IRM cardiaque avec notamment l'analyse du rehaussement tardif au gadolinium (late gadolinium enhancement, LGE), dont l'évaluation peut être visuelle, semi-quantitative ou quantitative, et souvent combinée.
Au-delà de présenter non seulement une valeur diagnostique importante, la fibrose myocardique s'est imposée comme un déterminant pronostique majeur, étroitement associé pronostic cardiovasculaire. L'analyse du LGE occupe ainsi une place croissante dans la prise en charge des cardiomyopathies, avec des méthodes d'évaluation en constante évolution.
Principe et acquisition IRM
Le LGE repose sur l'exploitation des différences de distribution du gadolinium entre myocarde sain et pathologique. Dans les zones de fibrose ou de cicatrice, l'augmentation de l'espace extracellulaire, liée à la perte de cardiomyocytes ou au dépôt de matrice extracellulaire, s'associe à une altération de la microvascularisation, avec notamment une diminution de la densité capillaire. Ces modifications conditionnent à la fois une plus grande diffusion du contraste et un ralentissement de son élimination, constituant la base physiopathologique du rehaussement tardif (1).
Après injection intraveineuse, les agents de contraste à base de gadolinium diffusent dans cet espace extracellulaire. Dans le myocarde sain, ils sont rapidement éliminés (wash-out), tandis qu'ils persistent plus longtemps dans les zones de fibrose ou d'infl ammation. Cette rétention prolongée entraîne un raccourcissement du temps de relaxation T1, responsable d'un hypersignal persistant sur les séquences pondérées en T1 réalisées à distance de l'injection.
En pratique, une dose de gadolinium de 0,1 à 0,2 mmol/kg est administrée, et les acquisitions sont réalisées environ 10 à 20 minutes plus tard, une fois le contraste éliminé du myocarde sain et retenu dans les zones pathologiques.
Apport diagnostique
L'analyse du LGE est particulièrement utile pour orienter l'étiologie d'une cardiomyopathie, en s'appuyant sur la distribution spatiale du rehaussement.
Pour éliminer une cardiopathie ischémique, on recherche un profil de rehaussement typiquement ischémique, atteignant le sous-endocarde, avec une extension parfois transmurale, et suivant la distribution d'un territoire coronaire. Cette atteinte reflète la progression de la nécrose myocardique à partir du sous-endocarde, zone la plus vulnérable à l'ischémie (2).
À l'inverse, les cardiomyopathies non ischémiques se caractérisent par des patterns qui respectent le plus souvent le sous-endocarde et ne suivent pas une distribution coronaire. Le rehaussement est alors le plus souvent localisé au niveau médio-myocardique ou sous-épicardique, ou encore aux points d'insertion du ventricule droit (3, 4).
Certains profils, bien que non spécifiques, peuvent orienter le diagnostic. En voici quelques exemples (Figure 1 et 2) :
• La sarcoïdose cardiaque se manifeste par des atteintes multifocales « patchy », parfois étendues, pouvant intéresser l'ensemble du myocarde, du septum et du ventricule droit.
• L'amylose cardiaque, quant à elle, présente un aspect plus diffus, souvent sous-endocardique circonférentiel, en général de localisation basale et médio-ventriculaire typique de son processus infiltratif.
• L'atteinte inflammatoire lié à la myocardite est généralement associée à un rehaussement sous-épicardique ou médio-myocardique, volontiers localisé en latéro-inférieur.
Cependant, ces profils doivent toujours être interprétés dans leur contexte, en intégrant les données cliniques ainsi que les autres paramètres de l'IRM. Par ailleurs, le LGE ne permet pas de détecter la fibrose interstitielle diffuse, et plus de 50 % des patients peuvent présenter des anomalies myocardiques en l'absence de fibrose localisée identifiable (2).
Figure 1 : Représentation schématique des patterns de LGE dans l'atteinte ischémique et non ischémique (4)
Figure 2 : En haut à gauche, distribution hétérogène de LGE médio-pariétal et épicardique dans une sarcoïdose cardiaque. En haut à droite, atteinte en bande médio-pariétale de LGE dans une cardiomyopathie dilatée. Au milieu à gauche, LGE épicardique et médio-pariétal hétérogène de la paroi latérale dans une myocardite. Au milieu à droite, chez un patient avec hypertension pulmonaire, montrant une dilatation et VD avec LGE aux points d'insertion du ventricule droit (flèches). En bas à gauche, chez un patient amyloïde, avec un LGE sous-endocardique circonférentiel diffus du VG, plus marqué à la base dans un myocarde hypertrophié. En bas à droite, chez un patient avec CMH montrant une hypertrophie septale asymétrique avec un LGE médio-pariétal étendu au sein du myocarde hypertrophié (3).
Apport pronostic
Au-delà du diagnostic, la présence et l'étendue du LGE sont fortement associées au pronostic dans l'ensemble des cardiomyopathies.
Dans les cardiomyopathies dilatées non ischémiques, la présence de LGE est associée à une augmentation du risque de mortalité cardiovasculaire et de progression de l'insuffisance cardiaque. De manière plus générale, on retrouve dans la littérature une relation quantitative entre la charge en fibrose et le risque d'événements cardiovasculaires rythmiques ou d'insuffisance cardiaque (5).
Dans la cardiomyopathie hypertrophique, l'évaluation du LGE a été intégrée aux stratégies de stratification du risque. Une extension du LGE supérieure ou égale à 15 % de la masse ventriculaire gauche est aujourd'hui considérée comme un facteur majeur de risque de mort subite dans les recommandations (6, 7). D'autres analyses suggèrent toutefois que des niveaux plus faibles, dès 5 %, pourraient déjà être associés à une augmentation significative du risque rythmique (8).
Malgré son intérêt, la quantification du LGE reste imparfaite, les résultats dépendant des méthodes utilisées, notamment des seuils d'intensité retenus et des logiciels d'analyse, ce qui peut limiter son usage et sa standardisation.
Dans ce contexte, des approches plus intégratives ont été développées. Le concept de « granularité du LGE » propose d'associer une évaluation visuelle de l'étendue à l'analyse de la localisation et du pattern de la fibrose (Figure 3). Cette approche permet une stratification pronostique visuelle plus fine. Des données françaises ont montré qu'elle apporte une valeur prédictive supérieure pour la mortalité toutes causes par rapport aux facteurs pronostiques traditionnels et à l'étendue du LGE seule, aussi bien dans les cardiomyopathies dilatées non ischémiques que dans les atteintes ischémiques (9, 10).
Figure 3 : Modèle de granularité du LGE dans la cardiomyopathie dialtée non ischémique et son association au risque de mortalité toute-cause (9)
Conclusion
L'analyse du rehaussement tardif devient donc un outil central pour l'évaluation diagnostique mais aussi pronostique des cardiomyopathies. Au-delà de sa simple présence, l'intégration de l'étendue, de la localisation et du pattern de la fibrose permet d'améliorer les performances diagnostiques, d'affiner la stratification du risque, avec la perspective d'une individualisation accrue de la prise en charge thérapeutique.
Bibliographie
1. Mewton N, Liu CY, Croisille P, Bluemke D, Lima JAC. Assessment of myocardial fibrosis with cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2011;57(8):891–903. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.11.013.
2. Gupta S, Ge Y, Singh A, Gräni C, Kwong RY. Multimodality Imaging Assessment of Myocardial Fibrosis. JACC Cardiovasc Imaging 2021;14(12):2457–69. https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2021.01.027.
3. Patel AR, Kramer CM. Role of Cardiac Magnetic Resonance in the Diagnosis and Prognosis of Nonischemic Cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 2017;10(10 Pt A):1180–93. https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2017.08.005.
4. Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, Selvanayagam JB, Neubauer S. The role of cardiovascular magnetic resonance imaging in heart failure. J Am Coll Cardiol 2009;54(15):1407–24. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2009.04.094.
5. Eichhorn C, Koeckerling D, Reddy RK, et al. Risk Stratification in Nonischemic Dilated Cardiomyopathy Using CMR Imaging: A Systematic Review and Meta-Analysis. JAMA 2024;332(18):1535–50. https://doi.org/10.1001/jama.2024.13946.
6. Neubauer S, Kolm P, Ho CY, et al. Distinct Subgroups in Hypertrophic Cardiomyopathy in the NHLBI HCM Registry. J Am Coll Cardiol 2019;74(19):2333–45. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.08.1057.
7. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. European Heart Journal 2023;44(37):3503–626. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194.
8. Wang J, Yang S, Ma X, et al. Assessment of late gadolinium enhancement in hypertrophic cardiomyopathy improves risk stratification based on current guidelines. Eur Heart J 2023;44(45):4781–92. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad581.
9. Gonçalves T, Garot J, Toupin S, et al. Prognostic impact of late gadolinium enhancement granularity in non-ischemic dilated cardiomyopathy. Eur Radiol 2025;35(8):4699–710. https://doi.org/10.1007/s00330-025-11404-8.
10. Unger A, Garot J, Toupin S, et al. Prognostic Value of Cardiac MRI Late Gadolinium Enhancement Granularity in Participants with Ischemic Cardiomyopathy. Radiology 2025;314(1):e240806. https://doi.org/10.1148/radiol.240806.
Dr Julien HUDELO
Amiens
Dr Charles FAUVEL
Rouen
