Solution Hotcase Radeos
Réponse exactes : A B D E
A : Sur l’ASP, on observe une absence d’aération du rectum avec distension aérique de l’intestin grêle et du colon en amont.
B : Le lavement opaque révèle une disparité de calibre sigmoïdienne distale, avec un segment d’amont sigmoïdien plus dilaté que la zone pathologique d’aval.
C : La répartition des clartés digestives est normale.
D : Sur le lavement opaque, on observe un aspect godronné du rectum, en lien avec des contractions anarchiques du segment pathologique.
E : Il existe un dolichocôlon.
Par ailleurs, le test à la sonde est positif, avec de nombreuses selles liquides évacuées au décours de la pose de la sonde rectale.
Les figures 2a et b sont des images de scopie au cours de l’opacification progressive rectocolique à l’aide de produit de contraste hydrosoluble (lavement) avec un rectum et un colon sigmoïde distal de petit calibre (fig 2a) puis une disparité de calibre avec ectasie du colon sigmoïde d’amont (fig 2b). Sur la radiographie de fin d’opacification (figure 2c), les structures digestives d’amont ont un calibre supérieur au recto-sigmoïde d’aval.
Les biopsies musculaires recto-sigmoïdiennes ont confirmé le diagnostic de maladie de Hirschsprung.
Discussion
La maladie de Hirschsprung correspond à une absence congénitale de plexus nerveux dans la paroi intestinale du fait d’un arrêt de progression des cellules ganglionnaires plus ou moins précoce. Ainsi, elle peut être plus ou moins étendue, toucher l’ensemble du côlon, exceptionnellement le grêle (forme totale dans 10 % des cas), responsable d’un défaut de péristaltisme.
La forme recto-sigmoïdienne est la plus fréquente (75 %) avec dilatation en amont de l’atteinte. Il s’agit la plupart du temps de formes isolées mais les formes syndromiques existent (syndrome d’Ondine, Mowat-Wilson, Waardenburg, Yemenite, Sipple, trisomie 21…) et il peut également y avoir des malformations associées (rénales, cardiaques, faciales…).
Le dépistage anténatal est exceptionnel. La disparité de calibre colique est généralement absente chez le foetus ; en effet, le côlon sain (en amont de l’atteinte) se dilate après la naissance.
Chez le nouveau-né, les signes cliniques les plus fréquents sont des signes d’occlusion (distension abdominale, vomissements) et un retard d’élimination du méconium (après 48-72 heures). Elle peut être révélée par une complication : une perforation digestive ou une entérocolite ulcéro-nécrosante. Une maladie de Hirschsprung doit être exclue chez tout nourrisson ayant une constipation chronique avec ballonnement abdominal depuis la naissance.
Le test de la sonde est positif entraînant une émission de selles au décours de la pose de la sonde rectale.
L’ASP révèle une aération digestive marquée d’amont sans aération du rectum.
Le lavement aux hydrosolubles a surtout pour but d’évaluer la longueur du segment atteint en objectivant la zone de transition. Celle-ci correspond à une disparité progressive de calibre entre la zone malade étroite d’aval et la zone saine dilatée en amont. La zone aganglionnaire est rigide, rétrécie avec absence de contraction ou la présence de contractions anarchiques avec encoches spastiques (aspect godronné). Le rectum doit être apprécié sur le cliché de profil ; un index recto-sigmoïdien (= diamètre maximal du rectum / diamètre maximal du côlon sigmoïde) < 1 est évocateur de maladie de Hirschsprung.
Les clichés tardifs à 48h peuvent montrer un retard d’évacuation du produit de contraste.
Le diagnostic par le lavement n’est pas toujours facile notamment si l’examen est fait après quelques jours de nursing (avec lavement évacuateur) ou dans les rares cas d’atteinte totale du côlon car la disparité de calibre entre les zones saines et pathologiques n’est pas visualisée. Dans ces situations, un transit par voie haute est plus performant pour objectiver la zone transitionnelle au niveau du grêle distal.
Les diagnostics différentiels sont l’iléus méconial, l’atrésie du grêle, le bouchon méconial, l’immaturité colique du prématuré, le syndrome du petit côlon gauche, l’atrésie colique, et l’achalasie du sphincter interne.
Le diagnostic final repose sur l’analyse anatomopathologique des biopsies musculaires rectales.
Le traitement curatif est toujours exclusivement chirurgical et a pour but l’exérèse totale du segment aganglionnaire.
Testez vos connaissances en anatomie avec IMAIOS
Article paru dans la revue “Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues” / UNIR N°44
