- VIN classique
- HSIL (High grade squamous intraepithelial lesion)
Épidémiologie
Représentent 80 % des néoplasies intra-épithéliales vulvaires. Incidence en augmentation.
Pic de fréquence entre 30 et 50 ans.
Terrain
- Tabac.
- Immunodépression.
- Nombre de partenaires sexuels.
Évolution
Carcinome invasif possible (environ 10 %, seulement 3 % si la lésion est traitée).
Symptômes
Asymptomatique le plus souvent. Parfois prurit, brûlures, sensation d'irritation.
Lésion élémentaire
2 formes cliniques souvent décrites :
- Maladie de Bowen : plaque leucoplasique ou érythroplasique voire pigmentée ou verruqueuse.
- Papulose bowenoïde : maculo-papules polymorphes et multifocales pigmentées ou blanches, parfois érythémateuses, parfois regroupées en plaques.
Topographie
Cutanéo-pileuses, cutanées finement kératinisées, muqueuses.
Diagnostics différentiels
Condylomes plans ou papuleux.
Principes de prise en charge
- Diagnostic histologique par biopsie (si suspicion d'invasion : réaliser des biopsies sur toutes les zones suspectes).
- Recherche d'autres lésions : génitales (mettre à jour le dépistage du cancer du col), anales (± anuscopie si lésions de la marge anale), buccales (cliniquement).
- Dépistage des IST.
- Traitement médical en 1ère intention, topique.
- Surveillance annuelle prolongée.
- Examen des partenaires.
Néoplasies intra-épithéliales différenciées (NIEd)
Épidémiologie
Plus rares que les NIE liées à l'HPV.
Patientes âgées 60-80 ans, pic d'incidence vers 67 ans.
Terrain
Survenue sur lichen scléreux vulvaire fréquente.
Évolution
Carcinome épidermoïde (environ 30 % en l'absence de traitement).
Symptômes
Prurit, brûlures, dyspareunie.
Lésion élémentaire
Lésions plutôt multifocales, leucoplasie plus ou moins hyperkératosique ou épaisse ou érythroplasie plus ou moins papuleuse ou érosive.
Diagnostic différentiel
Lichen plan, lichen scléreux, lichénification, lichen scléreux hyperplasique.
Principes de prise en charge
- Diagnostic histologique : biopsies multiples si lésions multifocales pouvant être répétées si examen non concluant.
- Traitement chirurgical.
- Traitement de la dermatose inflammatoire sous-jacente si association.
- Surveillance prolongée car risque de récidive.
Hyperplasie épithéliale verruqueuse
Épidémiologie
Sujets âgés.
Terrain
Dermatose inflammatoire sous-jacente.
Évolution
Lente vers un carcinome verruqueux.
Lésion élémentaire
Une ou plusieurs lésions ou plaques leucoplasiques plus ou moins épaisses et verruqueuses.
Diagnostic différentiel
Lichenification, lichen scléreux hyperplasique, NIE HPV ou NIEd, CE verruqueux.
Principes de prise en charge
- Diagnostic par biopsie d'une lésion leucoplasique résistant à une corticothérapie bien conduite.
- Traitement chirurgical associé au traitement de la dermatose sous-jacente.
- Surveillance prolongée.
- Biopsie à répéter si récidive.
Lésions cancéreuses
Carcinome épidermoïde
Épidémiologie
Cancer rare de la femme ménopausée de plus de 65 ans.
Tumeur maligne vulvaire la plus fréquente.
Terrain
Dermatose inflammatoire sous-jacente (lichen scléreux ou plan) ou de néoplasie intraépithéliale (différenciée ou HPV-induite).
Symptômes
Prurit, douleur, suintement ou saignement.
Topographie
Atteinte cutanée ou muqueuse.
Lésion dermatologique
Plaque plus ou moins infiltrée, bourgeonnante, leucoplasique, erythroplasique ou erythroleucoplasique ou ulcération persistante à fond induré.
Principes de prise en charge
- Examen clinique avec recherche de lésions adjacentes et palpation des aires ganglionnaires inguinales.
- Diagnostic histologique par biopsie ou exérèse si lésion étendue.
- Traitement discuté en RCP.
- Surveillance prolongée.
Maladie de Paget extramammaire
Épidémiologie
Très rare, 1 à 2 % des carcinomes vulvaires.
Âge médian entre 67 et 73 ans.
Formes cliniques
Tumeur primitive intraépidermique ou secondaire associée à une tumeur urologique ou digestive.
Évolution
- Forme intraépidermique : invasion dermique, métastases ganglionnaires voire viscérales.
- Forme secondaire : évolution dépendant de la tumeur primitive, augmentation du risque de développer un second cancer.
Symptômes
Irritation, brûlure vulvaire, douleur, prurit ou asymptomatique.
Lésion élémentaire
Plaque érythémateuse plus ou moins suintante bien délimitée, contours nets, aires blanchâtres grisâtres, squameuses ou kératosiques, ilots blanchâtres sur fond érythémateux (aspect de « sucre glace »).
Topographie
Typiquement lésion asymétrique sur une grande lèvre s'étendant au périnée, la marge anale, la fesse ou le pli inguinal homolatéral.
Diagnostic différentiel
Eczéma atopique ou de contact, psoriasis, NIE HPV, mycose génitale.
Principes de prise en charge
- Examen clinique avec recherche de zones infiltrées, nodulaires ou ulcérées, palpation des aires ganglionnaires inguinocrurales.
- Recherche d'une tumeur primitive associée (mise à jour des dépistages recommandés et recherche de cancer digestif ou urologique).
- Diagnostic : histologie avec biopsie à privilégier en zone infi ltrée ou ulcérée.
- Traitement chirurgical ou topique par imiquimod si tumeur non invasive.
- Prise en charge du cancer primitif si maladie de Paget secondaire.
- Surveillance prolongée.
Mélanome
Épidémiologie
Rare, 2ème cancer de la vulve après le CE, représente 3 à 7 % des mélanomes de la femme.
Évolution
Mauvais pronostic survie à 5 ans 36 % en moyenne.
Symptômes
Prurit, saignement.
Lésion élémentaire
Macule unique pigmentée de couleur +/- hétérogène, asymétrique, contours irréguliers. Parfois lésion multifocale irrégulière. Possibilité de mélanomes achromiques.
Topographie
Majoritairement en zone pileuse, clitoris, petites lèvres, zone péri-urétrale peuvent aussi être atteints.
Diagnostic différentiel
Naevus, lentigo, mélanoses vulvaire, hyperpigmentation post-inflammatoire de lichen ou post-traumatique.
Principes de prise en charge
- Diagnostic histologique : biopsie-exérèse à privilégier en priorité.
- Traitement discuté en RCP.
- Surveillance à long terme.
Dépistage des lésions hpv induites chez les personnes vivant avec le VIH
Les personnes vivant avec le VIH représentent une population 3 à 5 fois plus à risque de développer un cancer du col utérin ou du canal anal liés à l'HPV mais dont le recours au dépistage reste faible. La prévention primaire repose sur la vaccination et la réduction des facteurs de risque (arrêt de la nicotine, accès au traitement antirétroviral).
Vous trouverez dans cette fi che les recommandations de l'ANRS et du CNS pour le dépistage du cancer du col utérin et du canal anal chez les personnes vivant avec le VIH. Il n'existe pas à l'heure actuelle de recommandations de dépistage des lésions HPV induites du vagin et de la vulve.
Cancer du col de l'utérus
De 25 à 30 ans
- Si réplication virale contrôlée : dépistage selon les mêmes modalités que la population générale : 2 cytologies normales à 1 an d'intervalle puis cytologie 3 ans plus tard (idem population générale).
- Si réplication virale non contrôlée (LT CD4 inférieur à 350/μL ou nadir inférieur à 200 cellules/μL) : Cytologie annuelle.
Après 65 ans
Poursuite du suivi post-thérapeutique par test HPV en cas d'antécédent de traitement d'une lésion intra-épithéliale quel que soit le grade ou en cas d'infection persistante.
Sources
ANRS, CNS : Recommandations de dépistage et de prise en charge des cancers chez les personnes vivant avec le VIH.
Marina DROUILLARD
Interne de Gynécologie
Médicale
5ème semestre
Nancy
