Le diagnostic
Bien que le diagnostic de certitude soit histologique, il est généralement porté sur un faisceau d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques. Comparativement aux macro-adénomes hypophysaires, le déficit le plus fréquemment retrouvé est le déficit corticotrope. La présence d'un déficit lactotrope, d'une TSH abaissée ou d'un diabète insipide sont également très évocateurs. De plus, certains déficits endocriniens doivent orienter le diagnostic étiologique :
1. L'insuffisance gonadotrope dans la sarcoïdose.
2. Le diabète insipide dans les histiocytoses du groupe L et la maladie à IgG4 (lié à une atteinte de la tige).
Tableau clinique et/ou biologique en fonction des étiologies
1. AVP-D : défi cit en vasopressine
2. HyperPRL : hyperprolactinémie
Attention : L'insuffisance corticotrope peut masquer un diabète insipide (par levée du rétro- ! contrôle négatif sur la synthèse d'ADH et d'aquaporine II) et sa correction peut le démasquer.
En IRM, on retrouve typiquement :
1. Un hypersignal T1.
2. Un rehaussement homogène et important après injection de PCI.
3. Un processus central, englobant toute l'hypophyse.
4. Sans déviation de la tige, d'envahissement de la selle turcique et des sinus caverneux.
5. Un épaississement de la tige (particulièrement évocateur).
6. Une perte de l'hypersignal spontané T1 de la posthypophyse en cas de diabète insipide.
Cependant, les aspects plus atypiques existent (lésion kystique, nécrosée, envahissant le sinus caverneux, rehaussement hétérogène après injection). L'association à des anomalies extra-hypophysaires oriente vers une maladie de système.
Le bilan étiologique est primordial et doit être mené en collaboration avec les médecins internistes.
- En effet, les hypophysites secondaires ne sont pas rares et pourraient représenter un peu moins de la moitié des causes (46 % selon une récente étude menée à l'APHM par le Dr MIQUEL).
- Comme évoqué précédemment, le bilan est orienté en fonction des éléments cliniques et/ou radiologiques ou bien élargi avec notamment une recherche de sarcoïdose de par sa fréquence (représentairait environ 23 % des hypophysites secondaires).
- En l'absence de cause retrouvée, le diagnostic d'hypophysite primaire est porté. Cependant, il est nécessaire de poursuivre une surveillance des patients avec renouvellement du bilan car l'hypophysite peut précéder de plusieurs années la maladie de système.
1.Intradermoréaction (anergie tuberculinique dans la sarcoïdose).
2. Enzyme de conversion de l'angiotensine 1 (augmenté dans la sarcoïdose).
3. Biopsie des glandes salivaires accessoires.
4. Biopsie la moins invasive possible.
Hypophisite chez l'efant
- Très rare (moins de 100 cas décrits).
- Primaire : dès 6 ans.
- Histocytoses Langherhansiennes : dès quelques mois de vie (âge médian de 4 ans), tableau clinique dominé par le diab.te insipide.
- Hypophysite associée au IgG4 : 5,5 % des hypophysites, cas dès 12 ans (.âge médian de 15 ans)
- Sarco.dose : quelques cas d.crits (plutôt chez l'adolescent), très bruyant (sarcoïde multisystémique).
La prise en charge
La prise en charge La prise en charge repose en premier lieu sur la substitution des défi cits endocriniens et la corticothérapie forte dose pour les formes sévères (1g/kg/j par voie orale généralement +/- bolus intraveineux en cas de menace visuelle) et de longue durée (décroissance progressive sur 6 mois à 1 an). En cas d'échec d'autres thérapeutiques peuvent être discutées :
- Les immunosuppresseurs en fonction des étiologies : Mycophénolate mofétil, Azathioprine, Rituximab, Infliximab et Méthotrexate.
- La chirurgie de Debulking en cas de syndrome de masse s'aggravant malgré la corticothérapie.
- La radiothérapie.
Les hypophysites liées aux inhibiteurs de Check-Point
Elles concernent 17 % des patients traités avec un sex-ratio de 1 femme pour 4 hommes. L'IRM hypophysaire est primordiale pour rechercher un diagnostic différentiel (et notamment les métastases) et devra être recontrôlée après 3 mois pour s'assurer de l'absence d'évolution. La corticothérapie est rarement nécessaire.
Julie BLERVAQUE
Docteur Junior EDN
Grenoble
À partir du du sympo de Sylvie SALENAVE
et Léa MIQUEL
