Introduction
Ces recommandations introduisent le terme « syndrome inflammatoire myo-péricardique » (SIMP), comme un continuum entre les 2 entités, partageant des étiologies communes et une proximité anatomique, afin d'optimiser leur prise en charge diagnostique (cf. figure 1). Cette nouvelle terminologie s'accompagne d'un changement de paradigme diagnostique avec la mise en avant du rôle de l'IRM cardiaque qui devient l'outil central pour poser le diagnostic clinique (et non plus uniquement histologique) grâce aux critères de Lake Louise mis à jour.
Ainsi, comme nous allons le détailler ici, la grande gagnante de ces recommandations est incontestablement l'IRM cardiaque : mise au premier plan pour le diagnostic de certitude de la myocardite, désormais placée au même rang que la biopsie endomyocardique avec un niveau de recommandation de classe I, pour l'IRM cardiaque de contrôle dans les 6 mois post-myocardite (Classe I), et reconnue pour son intérêt lorsque le diagnostic de péricardite aiguë est difficile ou en cas de signes persistants (Classe I). On y reconnaît clairement l'influence du Prof. Jeanette Schulz-Menger (Hôpital de La Charité, Berlin, Allemagne), coordinatrice de ces recommandations ESC 2025 et grande figure mondiale de l'IRM cardiaque dans ces pathologies.
Figure 1 : Résumé des guidelines sur les péricardites et myocardites.
I. Classification, critères diagnostiques
Un tableau regroupe la terminologie et les différents stades du SIMP (cf. tableau 1). La maladie évolue différemment selon les patients, peut sauter des phases et la guérison peut survenir à tout moment.
MA : myocardite aiguë ; CMD : cardiomyopathie dilatée ; CPVGND : cardiopathie ventriculaire gauche non dilatée.
a : diagnostic final de péricardite + élévation de troponine SANS nouvelle altération de la fonction VG focale ou globale en imagerie (ETT ou IRM).
b : diagnostic final de péricardite + élévation de troponine AVEC nouvelle altération de la fonction VG focale ou globale en imagerie (ETT ou IRM).
c : symptômes persistants sans intervalle libre supérieur à 4 semaines malgré un traitement médical optimal (incluant les corticoïdes) ou rechutes rapides durant la décroissance.
Tableau 1 : Définition des différents stades du SIMP.
Sur le plan physiopathologique, un agent infectieux (ex : viral le plus souvent) ou non (ex : maladies auto-immunes, médicaments, toxines…) dans un contexte de susceptibilité génétique, entraîne une réaction infl ammatoire (médiée par différentes cellules), qui déclenche une réponse immunitaire évolutive dans le temps, avec un tropisme myocardique (cf. figure 2).
AHA : anti-heart antibodies ; AIDA : anti-intercalated disc antibodies.
Figure 2 : Différents stades du SIMP.
Concernant le diagnostic final de péricardite ou myocardite, les auteurs ont présenté une classification en « défini », « possible » ou « rejeté » (cf. tableau 2). On assiste à un changement de paradigme avec :
– L'arrivée de l'IRM cardiaque (cf. figure 3) :
- Pour la confirmation diagnostique de myocardite (classe I), en équivalent de la biopsie endomyocardique (BEM), nécessitant 2 critères/2 selon la classification modifiée de Lake Louise : une anomalie T1 et une anomalie T2 (cf. tableau 3).
- Pour le diagnostic de péricardite, si le diagnostic n'a pas pu être établi jusque-là (classe I).
– Des critères additionnels connus tels que la clinique (frottement péricardique), les modifications ECG, les bio-marqueurs de l'inflammation (CRP, VS, PNN) et de souffrance myocardique (troponine), les atteintes en imagerie (ETT ou IRM).
II. Présentation clinique et stratégies de prise en charge
Une des difficultés est d'évoquer la maladie. La task-force propose des « drapeaux rouges », principalement cliniques, devant faire évoquer le diagnostic de myocardite et/ou de péricardite (cf. tableau 4).
Les auteurs proposent ensuite 2 algorithmes pour la myocardite selon le statut du patient (hospitalier/ambulatoire) et 1 algorithme pour la péricardite :
– Chez le patient consultant dans un centre hospitalier avec suspicion de myocardite (cf. figure 4) :
- Évaluation initiale (interrogatoire, clinique, ECG, ETT, Radio de thorax, biologie).
- Éliminer un syndrome coronarien aigu (SCA).
- Réaliser une IRM cardiaque (et/ou une BEM si à haut risque ou risque intermédiaire mais avec échec thérapeutique, classe I).
- Poser le diagnostic final.
- Selon le risque, déroule une stratégie avec hospitalisation et prise en charge spécifique.
Figure 4 : Algorithme diagnostique pour la myocardite chez le patient aux urgences.
– Chez le patient ambulatoire, en consultation, avec suspicion de myocardite, la philosophie est globalement identique avec évaluation initiale, éliminer un SCA, réaliser une IRM cardiaque pour établir le diagnostic final puis management selon le niveau de risque. L'hospitalisation est recommandée à partir du risque intermédiaire.
– Chez le patient avec suspicion de péricardite (cf. figure 5) :
- Évaluation initiale identique.
- Poser le diagnostic final.
- En cas de haut risque, hospitalisation avec recherche étiologique.
- Sinon réévaluation précoce (entre 1 et 2 semaines). En cas de résistance au traitement, si risque au moins intermédiaire, hospitalisation avec recherche étiologique.
Figure 5 : Algorithme diagnostique pour la péricardite.
Devant une symptomatologie possiblement variée, allant du paucisymptomatique à la mort subite, avec des pronostics parfois graves, faire le diagnostic de myocardite représente un défithérapeutique. Pour faciliter et uniformiser la prise en charge au quotidien, ces recommandations fournissent des algorithmes basés sur la symptomatologie initiale :
– Devant une douleur thoracique aiguë :
1. Éliminer un SCA :
- En cas de probabilité intermédiaire, un coroscanner est recommandé (classe I). À noter que les recommandations insistent sur l'intérêt du coroscanner pour éliminer une obstruction coronaire ou une anomalie de naissance coronaire chez les patients jeunes (en l'absence de tableau de SCA like avec douleur persistante).
- En cas de probabilité élevée, une coronarographie est recommandée (classe I).
2. Stratifier le risque et stratégie diagnostique appropriée.
– Devant une insuffisance cardiaque aiguë :
1. Prise en charge de l'insuffisance cardiaque (symptomatique).
2. Exclure les diagnostics différentiels selon l'acronyme CHAMPIT (SCA, crise hypertensive, arythmie, complication mécanique, embolie pulmonaire, infections, tamponnade).
3. Stratification du risque et stratégie diagnostique appropriée.
– Devant une arythmie :
1. Prise en charge de l'arythmie.
2. Éliminer un SCA.
3. Stratification du risque et stratégie diagnostique appropriée.
4. Prévention secondaire (ablation, DAI).
Concernant la péricardite, celle-ci se caractérise majoritairement par une douleur thoracique inspiratoire, positionnelle. Il y a 2 principales formes : sèche (40-50 %) sans épanchement et effusive (50 %) avec épanchement ; ainsi que 2 types de complications : la tamponnade cardiaque et la constriction péricardique (plus rare, inférieur à 1 %).
III. Stratégie diagnostique
L'élément nouveau de cette rubrique est l'arrivée de la génétique. En effet, il existe des chevauchements entre SIMP et cardiomyopathies. La présence de variants pathogènes étant associée à des myocardites compliquées et des péricardites récidivantes, selon plusieurs scénarios possibles (cf. figure 6). Il est donc recommandé :
– De rechercher les antécédents familiaux en cas de SIMP (classe I).
– D'effectuer une analyse génétique en cas de diagnostic de myocardite/péricardite établi (classe IIa), si :
- Antécédent familial de SIMP, suspicion ou diagnostic de cardiomyopathie.
- Arythmie ventriculaire sévère.
- Rehaussement tardif significatif en IRM (ex : aspect d'anneau, localisation septale) ou persistance d'une FEVG altérée.
- Myocardite récidivante ou persistance d'une élévation de troponine.
- Péricardite récidivante avec un phénotype infl ammatoire, résistante à un traitement conventionnel.
Figure 6 : Différents scénarios d'intrication entre génétique et SIMP
L'imagerie multimodale est centrale, avec l'ETT, l'IRM cardiaque, le scanner cardiaque et le TEP-FDG (classe IIa, notamment utile en cas de contre-indication à l'IRM et de suspicion de sarcoïdose).
Concernant la BEM, les auteurs rapportent des critères précis pour le diagnostic étiologique ainsi que le compterendu attendu, précisant qu'elles doivent être interprétées par des experts du domaine. Ils proposent un guidage par cartographie électro-anatomique, notamment en cas de suspicion de sarcoïdose (classe IIa).
Il ne faut pas réaliser un bilan exhaustif de façon systématique, à la recherche d'une étiologie virale, exceptée pour l'hépatite C, le VIH et la maladie de Lyme (classe III).
En cas de mort subite, il est recommandé :
– Chez les patients inférieur à 50 ans de réaliser une autopsie (classe I).
– Garder des prélèvements pour analyse génétique et consulter un spécialiste (classe I).
IV. Traitement
Le traitement du SIMP s'appuie sur des mesures non pharmacologiques comme la restriction de l'activité physique, qui doit être d'au minimum 1 mois.
Dans la myocardite, le traitement médicamenteux est multiple, basé sur la présentation clinique, la sévérité et l'étiologie. On trouve ainsi :
– Des principes généraux :
- Traitement du choc cardiogénique : « choc team » dédiée (classe I) et discussion d'une assistance circulatoire temporaire type ECMO (classe IIa) devant un potentiel de récupération important.
- Traitement symptomatique : AINS ou Aspirine (avec inhibiteurs de pompe à protons, classe IIa) en association avec la Colchicine (classe IIa) si douleur thoracique.
- Traitement de l'insuffisance cardiaque (selon les recommandations dédiées, classe I), à poursuivre supérieur ou égale à 6 mois si FEVG altérée (classe IIa), jusqu'à sa normalisation.
- Traitements anti-arythmiques : béta-bloquants supérieur ou égale à 6 mois dans la plupart des myocardites (classe IIa), traitement anti-arythmique spécifique en post-myocardite en cas de tachycardie ventriculaire récidivante et/ou symptomatique (classe IIa).
– Et plus spécifiques :
- Traitement étiologique (selon la cause retrouvée).
- Corticoïdes pour les formes fulminantes et non infectieuses (classe IIa) et si altération de la FEVG résistante au traitement médical de l'insuffisance cardiaque (classe IIb).
- Utilisation de traitements immunosuppresseurs n'est pas recommandé en cas de FEVG préservée (classe III).
Dans la péricardite, le traitement de 1e intention est symptomatique et reste l'association Aspirine/AINS (avec IPP) et Colchicine (classe I).
– En cas de réponse au traitement, décroissance habituelle pour une durée totale de traitement entre 3 et 6 mois. – En cas de péricardite persistante, changer ou ajouter des corticoïdes à faible dose (IIa).
- En cas de réponse au traitement, décroissance pour une durée totale de traitement supérieur ou égale à 6 mois.
- En cas de résistance au traitement, ajout des anti-IL-1 tels l'Anakinra ou le Rilonacept (classe I) pour éviter la récidive et à visée d'épargne cortisonique.
- En cas de résistance ultérieure, l'Hydroxychloroquine peut être utilisée (classe IIb).
Le drainage péricardique est recommandé en cas de tamponnade cardiaque (si score de risque faible, possibilité de tenter un traitement anti-inflammatoire empirique préalable), suspicion de péricardite néoplasique ou bactérienne, épanchement péricardique modéré (supérieur à 10 mm) à sévère malgré un traitement médical bien conduit (classe I). Il doit se faire par voie chirurgicale quand la voie percutanée n'est pas accessible ou quand l'épanchement est purulent pour optimiser le geste et prévenir la constriction (classe I).
La fenêtre chirurgicale pleuro-péricardique est recommandée en cas de récidive d'épanchement péricardique sous traitement (classe I).
La péricardectomie chirurgicale est recommandée en cas de constriction persistante malgré un traitement médical bien conduit (classe I). La réparation valvulaire tricuspide est recommandée en cas de constriction et une insuffisance tricuspide sévère (classe I).
Sur le plan rythmique, plusieurs cas de figures sont décrits :
– Pose d'un pacemaker externe en cas de myocardite avec trouble de conduction de haut degré (classe IIa), devant le potentiel de récupération.
– Port d'un gilet défibrillateur pour 3 à 6 mois si arythmie ventriculaire soutenue en phase aiguë de myocardite (classe IIa), devant la possible guérison.
– Ablation dans des centres spécialisés en cas de récidive de tachycardie ventriculaire (TV) soutenue (TVS) ou chocs endocavitaires sous traitements anti-arythmiques ou si intolérance/refus de ces traitements (classe IIa).
– Implantation d'un DAI en prévention secondaire dans la myocardite non active, en cas de TVS mal tolérée hémodynamiquement (classe I) ou non (IIa). En phase aiguë, cette recommandation est moins forte (classe IIb).
– Implantation d'un DAI en prévention primaire, à distance de la phase aiguë de myocardite (3 à 6 mois), devant la persistance de facteurs de risque d'arythmie ventriculaire : TV non soutenue (TVNS), rehaussement tardif étendu, syncope inexpliquée, SVP positive, FEVG inférieur à 50 % (classe IIb).
V. Pronostic
Le pronostic varie selon les étiologies. Dans la majorité des myocardites non compliquées, il est excellent mais il peut aussi être très sévère dans les formes fulminantes ou à cellules géantes.
Un suivi est recommandé dans le mois puis dans les 6 mois suivant une myocardite (classe I) avec évaluation clinique, ECG, biologie (CRP, troponine), HOLTER-ECG et IRM cardiaque ; sur le long terme pour les myocardites compliquées (classe I) et pour les péricardites récidivantes (classe I).
La reprise d'activité physique doit être adaptée au profil de chaque patient, lors de la rémission. Celle-ci est définie par une régression complète des symptômes, une normalisation de la biologie (CRP, troponine), de l'ECG et de l'imagerie (pas d'épanchement péricardique, disparition de l'inflammation en IRM). Il peut être discuté une réadaptation cardio-vasculaire au cas par cas.
VI. Différents types de myocardite
Les auteurs détaillent les modes de présentation, la physiopathologie et quelques spécificités thérapeutiques selon les différents types de myocardites :
– Lymphocytaires
– À éosinophiles
– À cellules géantes, pour laquelle il faut :
- Réaliser une BEM en cas de suspicion diagnostique (classe I) devant une insuffisance cardiaque aiguë (jusqu'à 2 semaines), avec un VG normal ou dilaté et de nouvelles arythmies ventriculaires, un BAV du 2nd ou 3e degré ou un échec du traitement standard à 1 à 2 semaines.
- Initier un traitement immunosuppresseur combinant au moins 2 thérapeutiques (classe I).
– Sarcoïdose, pour laquelle il faut :
- Réaliser une IRM cardiaque en cas de suspicion d'atteinte cardiaque (classe I).
- Réaliser un TEP-FDG pour le diagnostic d'atteinte cardiaque, dans le suivi et pour l'évaluation de la réponse thérapeutique (classe I).
- Implanter un DAI si arythmie ventriculaire soutenue/arrêt cardiaque récupéré ou FEVG inférieur ou égale à 35 % (classe I). L'envisager à distance de la phase aiguë si rehaussement tardif important, antécédent d'arythmie, syncope inexpliquée, stimulation ventriculaire programmée (SVP) positive ou BAV complet persistant (classe IIa).
– Infections spécifiques (virus, Chagas, Lyme) avec traitement dédié.
– Induites par des vaccins ou des thérapeutiques dont celles induites par les inhibiteurs de checkpoint immunitaires (ICI), avec pour ces dernières :
- Un diagnostic devant être établi dans les 24h en cas de suspicion (classe I).
- Stopper l'ICI immédiatement et introduire des corticoïdes à haute dose (classe I).
- En cas de résistance aux corticoïdes, introduire des immunosuppresseurs (classe IIa).
- En cas de forme fulminante/sévère, discuter l'ajout d'un 2e immunosuppresseur (classe IIb).
VII. Cardiopathies inflammatoires
La conduite à tenir recommandée est :
– Suivre les recommandations de l'insuffisance cardiaque (classe I).
– Introduire un traitement spécifique adapté à l'étiologie (classe I).
– Introduire un traitement immunosuppresseur, guidé par la BEM, en cas d'élimination d'une cause virale (classe IIa).
VIII. Différents types de péricardite
Les auteurs font de même pour la péricardite, avec :
– La tuberculose :
- Ponction péricardique diagnostique en cas de suspicion sans confirmation non-invasive (classe I).
- Traitement empirique antituberculeux en cas d'épanchement exsudatif, dans les zones endémiques, après exclusion d'autres causes (classe I).
- Traitement antituberculeux standard au moins 6 mois (classe I).
- Péricardectomie si absence d'amélioration/détérioration après 4 à 8 semaines de traitement (classe I).
- Ajout de corticoïdes chez les patients non VIH (classe IIa).
- Biopsie péricardique dans les pays non endémiques, en cas de péricardite supérieur à 3 semaines sans étiologie retrouvée (classe IIb).
- Traitement anti-empirique NON recommandé hors des pays endémiques (classe III).
– Les cancers :
- Drainage péricardique si tamponnade cardiaque (classe I) ou à envisager si épanchement modéré (supérieur à 10 mm) à sévère si le diagnostic étiologique ne peut être établi par imagerie multimodale (classe IIa).
- Drainage péricardique extensif de 3 à 6 jours (classe I).
- Analyse cytologique du liquide péricardique (classe I).
- Traitement systémique antinéoplasique adapté au cancer (classe I).
- Biopsie épicardique/péricardique si suspicion de cancer, non confirmé par l'imagerie multimodale ou la cytologie (classe IIb).
- Traitement intra-péricardique, en accord avec l'oncologue, à considérer si patient réfractaire au traitement systémique (classe IIb).
– Les syndromes « post-atteintes cardiaques » (SPAC), terme désignant des atteintes péricardiques inflammatoires, incluant le post-infarctus du myocarde (syndrome de Dressler), le post-chirurgie avec péricardiotomie et le post-traumatique (dont iatrogène et/ou post-intervention cardiovasculaire) :
- Traitement anti-inflammatoire (classe I).
- Traitement par anti-IL1 si réfractaire au traitement anti-inflammatoire (classe I).
- Aspirine haute dose comme anti-inflammatoire de 1e intention pour la péricardite post-infarctus et chez les patients déjà sous anti-agrégant plaquettaire (classe I).
- Colchicine débutée 48 à 72h avant une chirurgie cardiaque, à poursuivre 1 mois après pour prévenir le SPAC, si bonne tolérance et en l'absence de contre-indication (classe IIa).
- Suivi rapproché pour éviter la progression vers la constriction (classe IIa).
– Les maladies auto-inflammatoires
– La péricardite purulente :
• Drainage péricardique ou fenêtre chirurgicale urgent pour établir le diagnostic (classe I).
• Envisager une fibrinolyse intra-péricardique pour réaliser un drainage complet et prévenir la constriction (classe IIa).
– La péricardite récidivante.
– Les épanchements péricardiques inflammatoires ou non, avec un algorithme dédié (cf. figure 7).
Figure 7 : Algorithme de prise en charge d'un épanchement péricardique.
– La constriction péricardique, qui peut être transitoire (liée à un épanchement péricardique compressif) ou chronique, avec à chaque étape une réévaluation et stratification du risque :
1. Évaluation initiale avec imagerie multimodale pour faire le diagnostic et évaluer l'épaisseur (ETT), les calcifications (scanner cardiaque) et l'inflammation péricardique (IRM cardiaque) (classe I).
2. Cathétérisme cardiaque quand l'imagerie multimodale ne suffit pas pour poser le diagnostic (classe IIa).
3. Traitement selon l‘étiologie :
- Anti-inflammatoire si stabilité hémodynamique, nouveau diagnostic de constriction avec inflammation péricardique pour prévenir la progression vers la constriction chronique (classe I).
Péricardectomie si constriction chronique et absence d'inflammation péricardique ou absence d'amélioration malgré un traitement anti-inflammatoire de 3 à 6 mois (classe I).
IX. Différences selon l'âge et le sexe
Concernant la grossesse, l'allaitement et la reproduction, il est proposé :
– Consultation pré-conception en cas de péricardite récidivante ou myocardite pour évaluer l'activité de la maladie et revoir le traitement (classe I).
– AINS chez les femmes enceintes avant 20 SA pour traiter une péricardite persistance/récidivante (classe IIa).
– Envisager les traitements anti-inflammatoires pendant l'allaitement si péricardite, durée à adapter pour réduire le risque d'exposition pour l'enfant (classe IIa).
– Envisager une corticothérapie à petite dose (inférieur à 20 mg/j de Prednisone) durant la grossesse et l'allaitement si péricardite persistance/récidivante (classe IIa).
– Envisager la Colchicine si péricardite durant la grossesse (classe IIb).
– Envisager l'Anakinra durant la grossesse et l'allaitement en cas de péricardite récidivante, en l'absence d'alternative thérapeutique (classe IIb).
Résumé en 10 points clés
- Introduction du terme « syndrome inflammatoire myopéricardique » pour couvrir les formes isolées/ mixtes durant la phase initiale jusqu'au diagnostic final.
- Prise en charge orientée selon la présentation clinique du patient (algorithmes dédiés).
- Place de la génétique et association avec les cardiopathies héréditaires (interaction avec l'auto-immunité et l'inflammation).
- Drapeaux rouges pour le SIMP, orientant vers ce syndrome.
- Mise au 1er plan de l'imagerie multimodale avec l'IRM cardiaque comme critère diagnostique principal et pour le suivi.
- Rôle révisé de la biopsie endomyocardique, réservée aux situations à risque intermédiaire à élevé et/ou avec incertitude diagnostique.
- Gestion de l'activité physique personnalisée.
- Schémas dédiés pour la prise en charge de la myocardite : traitements médicamenteux, gilet défibrillateur, DAI et assistance circulatoire.
- Introduction de nouveaux traitements, comme les anti-IL-1 dans la péricardite récidivante, résistante au traitement conventionnel.
- Place de la Heart team pour gérer les cas complexes.
Louis PERRARD
Interne, CHU Amiens,
Amiens
Dr Théo PEZEL
Hôpital Lariboisière,
AP-HP, Paris
