Les neuropathies périphériques représentent un groupe hétérogène d'affections du système nerveux périphérique, englobant les atteintes des nerfs moteurs, sensitifs et/ou autonomes. Elles constituent un motif fréquent de consultation en neurologie, mais aussi en médecine générale, tant en raison de leur prévalence que de la diversité des étiologies.
Bien que les supports de révisions évoluent, nombre d'entre vous ont utilisé le collège des enseignants en neurologie, avec ce chapitre passionnant mais semblant interminable sur les neuropathies, notamment quand l'on n'a jamais été confronté à celles-ci, ce qui est souvent le cas en début d'internat. L'idée ici est de vous proposer une introduction générale aux neuropathies avec quelques astuces de raisonnement
Définitions et classifications
La neuropathie périphérique se définit par une atteinte des nerfs situés en dehors du système nerveux central (limite entre le périphérique et le central se définissant par le changement de cellule qui se charge de la myélinisation des axones). Elle peut être :
• Focale (mononévrite, ex. : syndrome du canal carpien, ulnaire au coude, SPE au col…) ;
• Multifocale (mononévrite multiple, NMMBC, syndrome de Lewis et Sumner) ;
• Diffuse et symétrique (polyneuropathie (PNP), PRNA ou PIDC).
De ce fait le caractère longueur dépendant ou non peut déjà être supposé sur le plan clinique avant de demander lʼEMG qui le confirmera ! Il est indispensable de faire préciser au patient la chronologie d'apparition et la topographie initiale des troubles (avec signes généraux associés ?) et évidemment de le placer dans le contexte global d'antécédents du patient (terrain auto immun, néoplasique, familial…).
La classification peut aussi se faire de manière dichotomique selon la nature de l'atteinte à lʼEMG :
• Axonale : de loin la plus fréquente se traduisant par une dégénérescence de l'axone, souvent associée aux causes métaboliques ou toxiques par argument de fréquence.
• Démyélinisante : atteinte de la gaine de myéline, fréquente dans les neuropathies inflammatoires (ex. : Guillain-Barré, PIDC) ou dans les neuropathies héréditaires (CMT1A par duplication de PMP22 par arguments de fréquence également).
• Une atteinte dite mixte est aussi possible, avec notamment un ralentissement discret des vitesses de conduction chez les patients diabétiques, ou chez les patients présentant une perte axonale importante.
Signes cliniques
Le tableau clinique dépend du type de fibres atteintes :
• Sensitives : paresthésies, douleurs neuropathiques (importance de l'échelle DN4+++), troubles proprioceptifs.
• Motrices : déficit moteur, amyotrophie, crampes, fasciculations.
• Autonomes : hypotension orthostatique, troubles digestifs, cardiaques, de la sudation, ou encore vésico- sphinctériens.
La distribution la plus classique est distale et symétrique dans les polyneuropathies, avec un début typique aux pieds (« atteinte en chaussettes »), progressant vers les mains en l'absence de contrôle de la pathologie (« en gants »). Cette présentation ne pose en général pas de difficultés diagnostiques sur le plan clinique mais parfois sur le plan étiologique, en effet malgré un bilan exhaustif, on ne trouve parfois aucune explication et l'atteinte est qualifiée de polyneuropathie axonale longueur dépendante idiopathique. Cette conclusion doit être réservée à des patients de plus de 60 ans, dont l'impact de la neuropathie reste modéré et peu ou pas évolutif.
Étiologies fréquentes
Les causes sont multiples, parmi les plus fréquentes :
• Métaboliques : diabète (principale cause dans les pays industrialisés depuis des années), insuffisance rénale chronique, hypothyroïdie (à rechercher systématiquement mais plus rare).
• Toxiques : alcool, chimiothérapies (sels de platines, taxanes), médicaments divers (liste exhaustive impossible à établir ici) à la lecture des effets indésirables retrouvés dans le VIDAL mais peu fréquent en pratique courante.
• Carentielles : déficit en vitamine B12, B9.
• Inflammatoires/auto-immunes : PRNA et PIDC, association avec une maladie systémique (syndrome de Goujerot Sjögren, vascularite à ANCA…).
• Héréditaires : maladie de Charcot- Marie-Tooth, Amylose à TTR mutée.
• Infectieuses : VIH, VHB/VHC (tous 3 devenus bien plus rares depuis le 21e siècle du fait des vaccinations et prises en charge spécifiques), maladie de Lyme (qui peut donner de multiples types de neuropathies), lèpre (qui était encore la première cause de neuropathie dans le monde jusqu'à récemment mais maintenant dépassée par le diabète).
• Paranéoplasiques : neuropathies associées aux cancers (et pouvant révéler celui-ci).
Démarche diagnostique
L'interrogatoire minutieux et l'examen clinique approfondi orientent vers le type de neuropathie. Lʼélectroneuromyogramme (ENMG) est l'examen clé pour préciser la topographie, la nature (axonale vs démyélinisante) et la sévérité. Le bilan sera donc adapté au cadre et son timing à la sévérité.
Les examens biologiques de première intention doivent comprendre pour la PNP qui reste la plus fréquente une NFS, EPS avec EIF et chaines légères, créatinine, B12, CRP/VS, sérologies VIH/VHB/VHC et Lyme, glycémie à jeun et post prandiale, HbA1c, transaminases et GGT (OH chronique et hépatites) et TSH.
Lorsqu'un patient présente une clinique compatible avec une PNP et que lʼEMG et le bilan étiologique revient normal, pensez à l'hypothèse d'une atteinte des petites fibres nerveuses (exploration par étude de la variabilité de l'intervalle RR, Réflexe cutané sympathique, Potentiels Evoqués Laser, Sudoscan…).
L'imagerie (IRM plexique ou médullaire), la ponction lombaire, la BGSA, les explorations biologiques génétiques, auto-immunes et métaboliques plus poussées, voire une biopsie nerveuse sont indiqués selon le contexte
NB : Chez un patient présentant une symptomatologie motrice avec diminution des amplitudes à lʼENMG, pensez à la case myopathie ou atteinte de la jonction neuromusculaire, en l'absence d'explication sur le plan nerveux.
Conclusion
Les neuropathies périphériques couvrent un spectre clinique et étiologique vaste. Une approche diagnostique structurée, combinant anamnèse, examen neurologique ciblé et examens complémentaires appropriés, est essentielle pour en identifier la cause, condition indispensable à une prise en charge efficace. Une vigilance particulière s'impose face aux formes potentiellement curables ou révélatrices d'une pathologie systémique sous-jacente. En l'absence de réponse étiologique claire, quand le contexte est douteux, il ne faut pas hésiter à reprendre l'histoire dès le début pour vérifier que l'on est dans le bon cadre nosologique.
Dr Niels TRINCHARD
Amiens
