Oussman, 2 ans, porteur d’un déficit en G6PD, consulte en septembre pour impotence fonctionnelle de la jambe droite secondaire à un traumatisme léger dans les escaliers le matin même. Le diagnostic porté est celui de fracture épiphysaire distale du tibia (stade I de la classification de Salter et Harris). Le traitement consistera en une botte plâtrée pendant 6 semaines.
Lors de l’ablation du plâtre, l’orthopédiste remarque un oedème inflammatoire de la cheville controlatérale (gauche). L’imagerie pratiquée est alors en faveur d’une ostéomyélite aiguë de l’astragale (iconographie 1) associée à une arthrite de contigüit.. Le bilan sanguin réalisé retrouve une absence de syndrome inflammatoire et une NFS avec Hb 8,7 g/dl, VGM 76 fl (dosage des réticulocytes non réalisé), GB 6500 / mm3 dont 3100 PNN/mm3 et plaquettes à 257 000 / mm3.
La prise en charge consistera en une arthrotomie avec exploration de la cavité articulaire (retrouvant un liquide séro-hématique ainsi qu’un astragale nécrotique et friable), plusieurs prélèvements à visée microbiologique et un lavage articulaire. Les prélèvements microbiologiques (dont l’ARN 16S) reviendront tous négatifs. Un traitement antibiotique est néanmoins poursuivi compte tenu de la suspicion initiale.
Quinze jours après le geste opératoire, Oussman est revu en consultation d’orthopédie. Il persiste quelques douleurs de cheville gauche. Un bilan de contrôle réalisé montre : Hb 5,9 g/dl, VGM 78 fl, réticulocytes 14 000 / mm3, GB 5700 / mm3 dont 2900 PNN / mm3 et plaquettes à 340 000 / mm3. La CRP reste négative. Un diagnostic d’anémie hémolytique est suspecté malgré l’absence de réticulocytose. L’enfant est transfusé en culot globulaire et retourne au domicile. La sérologie parvovirus B19 reviendra négative.
Vous le recevez aux urgences un soir car les parents ont fait contrôler la numération formule sanguine deux semaines après la transfusion. Celle-ci retrouve : Hb 3,3 g/dl, VGM 72 fl, réticulocytes 3 000 / mm3, GB 3300 / mm3 dont 800 PNN / mm3 et plaquettes à 135 000 / mm3.
Cliniquement Oussman vous paraît fatigué mais la tolérance hémodynamique de cette anémie est bonne. Il est apyrétique. Il existe une hépatomégalie à 2 cm. Il n’y a pas de splénomégalie ni d’adénopathie.
Le reste de l’examen est sans particularité en dehors de douleur résiduelles de la cheville droite
Quels autres examens demandez-vous aux urgences ?
Les principaux résultats des examens demandés sont les suivants :
- Le bilan d’hémolyse est normal.
- Le bilan martial reviendra normal.
- Le bilan inflammatoire retrouve : CRP 63 mg/l.
- Contrôle de la NFS : retrouve les mêmes valeurs.
- Frottis sanguin : lymphocytes jeunes d’allure blastique.
Quel est votre diagnostic ?
Hémopathie maligne, type leucémie aiguë probablement lymphoblastique
En reprenant l’histoire, on retrouve les arguments typiques d’atteinte osseuse dans les hémopathies malignes : atteinte préférentielle des membres inférieures, impotence fonctionnelle important pour un traumatisme mineur, bandes claires métaphysaires (iconographie 2, radiographie de la cheville droite initiale)…
Douleurs osseuses et hémopathie maligne
La survenue de manifestations osseuses est fréquente au cours des leucémies aiguës, notamment chez les enfants et dans les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL)(1). Les douleurs sont habituellement diffuses, d’horaire inflammatoire et siègent le plus souvent au niveau du squelette axial, ou aux os longs des membres inférieurs (fémurs, tibias)(2).
Les atteintes articulaires au cours des leucémies sont liées à une atteinte spécifique par infiltration leucémique de la synoviale, ou plus rarement à une réaction synoviale à l’infiltration périostée ou capsulaire adjacente. Les arthrites leucémiques sont plus fréquentes chez l’enfant ; elles compliquent 12 à 65 % des leucémies de l’enfant, le plus souvent les LAL (2–4).
Dans le cas clinique présenté, si le tissu synovial ou osseux de l’astragale avait été envoyé en anatomo- pathologie, il est probable que le diagnostic aurait été posé plus tôt.
Oussman est actuellement pris en charge pour une LAL. Les douleurs osseuses ont rapidement cessé après mis en route du traitement spécifique.
Matthieu Bendavid
Bibliographie
Article paru dans la revue “Association des Juniors en Pédiatrie” / AJP n°11
