Un nodule tumoral révélateur d'un mycosis fongoïde
Une patiente de 68 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et d'hypertension artérielle, consultait pour l'apparition récente d'une lésion nodulaire de l'omoplate gauche. Elle était suivie de longue date pour une éruption cutanée chronique étiquetée eczéma, traitée par dermocorticoïdes et photothérapie, sans preuve histologique formelle initiale. En décembre 2023, le tableau clinique s'est brusquement modifié avec l'émergence d'un nodule érythémateux ulcéré en regard de l'omoplate gauche, contrastant avec les plaques érythémateuses planes présentes sur le reste du corps.
Figure 1 : Clinique (gauche) : Nodule tumoral scapulaire gauche / Histologie (droite) : HES faible grossissement
Une première biopsie de la lésion tumorale scapulaire mettait en évidence une prolifération lymphoïde dense et diffuse prédominante dans le derme, constituée de grandes cellules atypiques (noyau irrégulier, nucléolé), avec un index de prolifération Ki67 élevé à 65 %. L'immunophénotypage montrait des lymphocytes T (CD3+, CD4+), exprimant des marqueurs TFH (PD1+, CXCL13+), négatifs pour le CD30, avec une hybridation EBER négative. Deux diagnostics étaient proposés : localisation cutanée d'un lymphome T périphérique à grandes cellules (NOS avec différenciation TFH), ou transformation d'un lymphome cutané T préexistant.
Figure 2 : Histologie (Gauche) - HES fort grossissement, grandes cellules atypiques / (Droite) Profil immunohistochimique
Afin de faire la part des choses entre ces deux différentiels, une seconde biopsie réalisée sur une plaque eczématiforme de l'épaule droite a révélé l'aspect classique d'un mycosis fongoïde (MF) : épidermotropisme marqué avec lymphocytes en « collier de perles » à la jonction dermo- épidermique et micro-abcès de Pautrier, sans transformation cytologique. L'immunomarquage confirmait le phénotype T CD4+ avec perte significative du CD7.
La confrontation des deux prélèvements a permis de poser le diagnostic de mycosis fongoïde transformé (stade IIB - T3N0M0). La patiente a bénéficié d'un traitement systémique par Bexarotène associé à une radiothérapie localisée sur la lésion scapulaire, avec régression complète de la tumeur irradiée, bien que la maladie ait poursuivi son évolution à bas bruit sur d'autres sites.
Figure 3 : Lésion plane eczématiforme (gauche) / Histologie (droite) –lymphoprolifération T avec épidermotropisme, de phénotype immunohistochimique CD4+
Discussion
Le piège des dermatoses chroniques
Le MF est un grand simulateur pouvant mimer un eczéma ou un psoriasis au stade initial. Notre cas illustre une errance diagnostique de dix ans. Toute dermatose chronique résistante aux traitements usuels doit être biopsiée ou re-biopsiée. La stratégie de prélèvement est cruciale : biopsier non seulement les lésions récentes mais aussi les plaques anciennes, qui conservent la signature architecturale du MF que la transformation tumorale peut effacer.
La transformation et le CD30
La transformation du MF, définie par supérieure à 25 % de grandes cellules, survient chez 20 à 50 % des patients et marque un tournant pronostique péjoratif. Le CD30 est le biomarqueur pivot : les formes CD30+ bénéficient du Brentuximab vedotin ; les formes CD30- (comme ici) relèvent de traitements systémiques (Bexarotène, chimiothérapies) ou d'immunothérapies. L'expression de marqueurs TFH observée ici est classique dans les MF transformés et ne doit pas faire évoquer à tort un lymphome T angio-immunoblastique en l'absence d'atteinte ganglionnaire.
Take Home Messages
1. Méfiance devant le banal
Tout « eczéma » chronique atypique ou résistant doit être biopsié (et re-biopsié).
2. Stratégie de prélèvement
Biopsier toutes les lésions cliniquement différentes (tumorale et planes).
3. Alerte clinique
L'apparition d'un nodule sur une plaque ancienne signe souvent une transformation en lymphome de haut grade, nécessitant une prise en charge adaptée.
Maxence PELLOUX
Interne en Anatomie et Cytologie
Pathologique au CHU Grenoble
Alpes
Dr Hugo GIL
Praticien hospitalier du CHU Grenoble
Alpes
Spécialisé en dermatopathologie et
pathologie ORL
