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Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?

Réponses aux cas cliniques

Réponse au cas clinique n°1

Mycosis Fongoïde interstitiel (Atteinte inférieure à 10 % de la surface corporelle)

Le mycosis fongoïde est le lymphome cutané T le plus fréquent, correspondant à une prolifération clonale de lymphocytes T CD4+ à tropisme cutané. Il évolue classiquement en plusieurs stades : phase initiale en plaques érythémato-squameuses peu spécifiques (souvent confondues avec un eczéma ou un psoriasis), puis phase infiltrée en plaques épaissies, et enfin phase tumorale avec nodules ou tumeurs cutanées. L'histologie retrouve un épidermotropisme de lymphocytes atypiques avec formation de micro-abcès de Pautrier, et les analyses moléculaires peuvent montrer une clonalité T. Le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments clinico-histologiques souvent répétés dans le temps. L'évolution est généralement indolente dans les formes précoces, avec un excellent pronostic, tandis que les formes avancées peuvent s'accompagner d'une dissémination ganglionnaire ou viscérale. Le traitement dépend du stade, allant de thérapeutiques locales (dermocorticoïdes, photothérapie UVB ou UVA1) aux traitements systémiques dans les formes avancées.

Cas de mycosis fongoïde (MF) particulier par sa présentation clinique et histologique : sous la forme d'un infiltrat interstitiel (peu/pas de publications dans la littérature). Habituellement, l'infiltrat tumoral est superficiel, périvasculaire, forme une bande sous-épidermique avec un épidermotropisme. Le MF est caractérisé par la multiplicité de ses variantes cliniques et histologiques dont seules certaines sont reconnues dans les classifications en vigueur de l'OMS et de l'EORTC. Ces observations confirment l'importance des corrélations anatomocliniques et de biologie moléculaire pour le diagnostic de MF. Le traitement s'est effectué par photothérapie UVA1.

Les autres hypothèses évoquées ont été le lichen scléreux et atrophique et la maladie de morphée.

Réponse au cas clinique n°2

Syphilis secondaire

La syphilis secondaire correspond à la phase de dissémination systémique de l'infection par Treponema pallidum, survenant quelques semaines à quelques mois après le chancre initial. Elle se manifeste par une éruption cutanéo-muqueuse polymorphe typiquement non prurigineuse (roséole puis syphilides papuleuses touchant volontiers les paumes et les plantes), associée à des lésions muqueuses (plaques muqueuses), des condylomes plans, une alopécie en “clairières” et des adénopathies diffuses. Des signes généraux (fièvre modérée, asthénie, polyarthralgie) peuvent être présents. La sérologie est fortement positive (TPHA/VDRL), et cette phase est très contagieuse. L'évolution est spontanément régressive mais expose à une phase de latence puis à des complications tertiaires en l'absence de traitement, reposant sur la pénicilline G.

Ici le diagnostic a été confirmé par la positivité de la sérologie (VDRL à 32). L'aspect clinique correspondait à la 2ème floraison de syphilides cutanées papulo-squameuses palmoplantaires et du tronc. Le mari a été testé positif également avec notion de rapports extra-conjugaux. L'aspect trompeur résidait essentiellement dans l'aspect peu infiltré, épargnant les muqueuses et les phanères, sans notion de chancre (ce qui reste fréquent chez la femme). Le traitement a consisté en une injection de 2,4 MUI d'extencilline 1 fois par semaine pendant 3 semaines. Diminution de moitié du VDRL à 3 mois en faveur d'une efficacité thérapeutique.

Réponse au cas clinique n°3

Kérato-acanthome solitaire de type marginé centrifuge (KCM)

Le kérato-acanthome solitaire de type marginé centrifuge (KCM) est une tumeur épithéliale rare, dérivée des follicules pilo-sébacés, considérée comme une variante particulière du kérato-acanthome. Il se caractérise par une évolution atypique, avec une lésion ulcérée, extensive, présentant une progression centrifuge progressive alors que le centre peut donner un aspect de pseudo-guérison, ce qui est particulièrement trompeur sur le plan clinique. Contrairement aux formes classiques de kérato-acanthome à évolution spontanément régressive, le KCM peut être localement destructeur s'il n'est pas pris en charge. Le diagnostic repose sur l'analyse histologique, permettant de le distinguer notamment d'un carcinome épidermoïde. Le diagnostic différentiel inclut en particulier le lupus tuberculeux (lupus vulgaris), devant des lésions chroniques ulcérées à extension périphérique. Le pronostic est globalement bon à condition d'une prise en charge précoce, reposant principalement sur l'exérèse chirurgicale ou, dans certains cas, un traitement par acitrétine. Les diagnostics différentiels comprenaient entre autres psoriasis, dermatophytie, lupus tuberculeux, leishmaniose, sarcoïdose.

Les examens complémentaires sont revenus avec les résultats suivants 

Biologie sanguine

• Quantiféron négatif. 
• Bonne fonction rénale et hépatique, absence de troubles ioniques. 
• Sérologie VIH, VHC et VHB négatives. 
• LDH et CRP dans la norme. 
• EPP de tracé normal. 
• AAN à 1/160, ANCA négatifs, normo-complémentémie. 
• Biopsie profonde au bloc opératoire : Bactériologie : contamination à un Proteus mirabilis Mycobactériologie :
  BAAR négatifs, culture négative Mycologie : négative.
  Parasitologie avec recherche de leishmania : négative.

Lame anatomopathologique de la biopsie profonde