Le syndrome du bébé secoué (SBS) est un traumatisme crânien infligé secondaire à un acte de secouement violent d’un adulte envers un nourrisson. L’incidence est sous-estimée de façon certaine et est supérieure à 30 nourrissons pour 100 000 personnes par année. L’âge moyen de survenue est entre 4 mois et demi et 6 mois avec une prédominance de garçons (sex-ratio 3:2). Le secouement est responsable d’un déchirement des veines ponts corticales entrainant une hémorragie sous-durale ou sous-arachnoïdienne. Il entraîne également des lésions de cisaillement de la jonction entre les substances blanche et grise et possiblement des lésions ischémiques diffuses à l’origine de séquelles neurologiques lourdes. Le diagnostic est donc important à poser, d’une part, pour éviter un retard à la prise en charge aggravant le pronostic à long terme et, d’autre part, pour protéger l’enfant potentiellement en danger.
Diagnostiquer : le piège des vomissements isolés au milieu de l’épidémie de gastro-entérites
Le diagnostic peut être difficile à évoquer devant un tableau clinique fruste, avant la constitution du tableau typique d’hypertension intracrânienne ou l’apparition de convulsions. Dans notre pratique quotidienne, les parents ont souvent consulté plusieurs fois devant des vomissements apparemment isolés dans les 48h précédant le malaise ou les convulsions qui vont faire poser le diagnostic. Sont bien sûr fondamentaux devant tout nourrisson qui vomit : la prise du périmètre crânien (PC), la recherche d’un décrochage sur la courbe de PC, la palpation de la fontanelle et l’examen neurologique attentif. Les signes d’alerte supplémentaires sont les modifications du comportement (irritabilité, somnolence, moins bon contact, baisse de la prise alimentaire), la pâleur (secondaire à la déglobulisation) ou la présence d’ecchymoses. Des données anamnestiques peuvent inquiéter telles que le retard de recours aux soins, des explications incompatibles avec le tableau clinique ou le stade de développement de l’enfant, des consultations antérieures pour pleurs ou traumatisme ou un antécédent de mort non expliquée dans la fratrie.
La suspicion du diagnostic doit faire hospitaliser l’enfant en urgence en milieu spécialisé et prendre les mesures de protection adéquates au cas par cas. Les recommandations validées en 2011 par la Haute Autorité de Santé vont guider les professionnels pour le diagnostic de secouement et ses implications judiciaires.
Chez un enfant de moins de 1 an, et après avoir éliminé les diagnostics différentiels :
Le diagnostic de secouement est hautement probable, voire certain, en cas :
- d’hémorragies intracrâniennes extra-axiales (hématome sous dural (HSD), hémorragies sousarachnoïdiennes) plurifocales ;
- ET d’hémorragies rétiniennes profuses ou éclaboussant la rétine jusqu’à la périphérie (type 3 de Defoort-Dhellemmes) ;
- ET d’histoire clinique absente, fluctuante, ou incompatible avec les lésions constatées ou avec l’âge de l’enfant.
D’autres arguments peuvent être présents et conforter le diagnostic de secouement :
- lésions cérébrales hypoxiques ;
- lésions cervicales (hématome intracanalaire, lésions médullaires, lésions de la jonction occipitovertébrale ou cervico-dorsale);
- description d’un secouement violent par une personne qui y a assisté. Le diagnostic de secouement est probable en cas :
- d’hémorragies intracrâniennes extra-axiales plurifocales, avec ou sans hémorragies rétiniennes de tous les types ;
- OU BIEN d’hémorragie extra-axiale unifocale avec hémorragies rétiniennes de type 2 ou 3 ;
- ET d’histoire clinique absente, fluctuante, ou incompatible avec les lésions constatées ou avec l’âge de l’enfant.
En cas de diagnostic probable, c’est le signalement qui est préconisé, en conformité avec l’avis du conseil national de l’ordre des médecins.
Le diagnostic de secouement est possible en cas :
- d’HSD unifocal ;
- ET d’histoire clinique absente, fluctuante, ou incompatible avec les lésions constatées ou avec l’âge de l’enfant.
Le diagnostic de secouement peut être écarté en cas :
- d’HSD unifocal, avec éventuellement fracture linéaire et ecchymose en regard ;
- ET d’histoire clinique constante, compatible avec les lésions et avec l’âge de l’enfant, et décrivant un traumatisme crânien accidentel violent.
Diagnostiquer mais aussi prévenir
Au cabinet ou aux urgences, les consultations pour pleurs du nourrisson ne sont pas rares. Un nourrisson peut, en effet, pleurer 2h par jour, même sans raison. Notre rôle est de s’assurer qu’il n’y a aucune cause médicale à ces pleurs, de rassurer les parents mais aussi de les aider à faire face aux pleurs. Le message à faire passer est que le mieux, en cas d’exaspération par les pleurs, est de coucher l’enfant sur le dos, dans son lit, et de quitter la pièce.
Dans un but d’information et de prévention, ont été créés 2 sites internet : www.bebesecoue.com axé sur les pleurs et la conduite à tenir, et, www.syndromedubebesecoue.com à l’attention des professionnels de santé et juristes.
Dr Katia Lind
Dr Anne Laurent-Vannier
Service de rééducation des pathologies neurologiques acquises de l’enfant
Hôpitaux de Saint-Maurice
Bibliographie
Article paru dans la revue “Association des Juniors en Pédiatrie” / AJP n°08
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