Syndrome de diogène - entre croyance et réalité !

Histoire clinique
Nous allons parler de Mme G, patiente de 87 ans, hospitalisée en court séjour gériatrique pour une chute sur une pyélonéphrite aiguë puis transférée en Soins de Suite et de Réadaptation pour récupération fonctionnelle.

Une visite à domicile pour préparer le retour est organisée et constate effectivement un encombrement majeur, avec un logement très sale, remplis de détritus, de déjections humaines, d’objets en tout genre sur l’espace extérieur, sans organisation de rangement particulière. La patiente refuse les aides et refuse que l’équipe contacte un référent familial. « J’ai que mon fils, mais on se dispute tout le temps ».

Le diagnostic retenu est celui d’un Syndrome de Diogène, sans autre diagnostic associé.

Son fi ls, inquiété de ne plus avoir de nouvelles de sa mère, fi nit par la retrouver à l’hôpital et rencontre l’équipe. Il confi rme que le domicile est insalubre, encombré depuis plusieurs années mais « ça s’ag- grave » et fait part de ses difficultés pour changer les choses car sa maman refuse toute aide. Il a essayé à plusieurs reprises de faire lui-même « un peu de ménage » mais elle l’a mis dehors avec le balai qu’il essayait de passer avec discrétion... Il explique aussi qu’il venait la chercher de temps en temps pour aller au restaurant mais désormais elle ne veut plus sortir de chez elle. Il avoue que cela l’arrange car « elle sent très mauvais, et elle n’a pas l’air de s’en rendre compte ».

La patiente bénéfi cie d’un bilan cognitif de débrouillage, étant peu encline à des explorations, qui re- trouve un score au MMSE à 24/30, des défi cits légers en mémoire épisodique verbale, quelques troubles exécutifs avec un ralentissement dans le TMT A et B et une diminution des fluences verbales.

Le retour à domicile ne semble pas possible vu l’état du logement et une décision d’emménagement chez son fi ls est prise en accord avec Mme G, car son fi ls peut lui mettre à disposition un espace indi- viduel au rez-de-chaussée de sa maison.

L’équipe mobile extra-hospitalière se rend au domicile 1 mois après la sortie et constate que la situation est assez stable. Mme G. manifeste tout de même une tristesse de l’humeur et une perte d’appétit. Un suivi psychologique est préconisé. Trois mois plus tard, le nouveau médecin traitant de la patiente contacte le service d’hospitalisation en demandant de reprendre la patiente pour « troubles du comportement ». Il est décidé de mener une nouvelle visite à domicile. La patiente exprime clairement son souhait de rentrer chez elle. Elle profère des menaces suicidaires avec un scénario bien établi (s’accrocher une pierre au pied et se jeter dans le fleuve...), refuse de prendre ses traitements, de voir la psychologue. Un retour à son domicile est décidé en posant deux conditions : le nettoyage du logement et un accompagnement en gestion de cas dans un dispositif MAIA. Deux semaines plus tard, Mme G. regagne son domicile.

Qui est Diogène ?
Diogène de Sinope (413 à 327 avant JC) était un philosophe grec de l'Antiquité qui a vécu au IVème siècle avant notre ère. Il est réputé pour être créateur de l’école cynique, un mouvement philosophique prônant le dédain pour les biens matériels, les conventions sociales et l’artifice du pouvoir, ce qui pouvait le faire passer pour un misanthrope et un provocateur. En réalité, une dimension méconnue de la philosophie portée par Diogène est la recherche d’une part du divin enfouie dans chaque être humain. La légende antique le représente vivant quasiment nu, dans une grande jarre couchée sur le flanc, abandonnant son écuelle lorsqu’il voit un enfant boire avec ses mains et demandant à Alexandre le Grand de « [se détourner] un peu de son soleil ».

Des travaux récents montrent que la portée de l’école philosophique des cyniques dépasse le monde Antique comme ceux de Marie-Odile Goulet-Cazé (1) ou de Suzanne Husson (2). Aussi, bien qu’il existe des situations cliniques où il n’y a absolument aucun objet à l’intérieur des logements, le terme de Syndrome de Diogène semble avoir été retenu pour l’aspect « misanthrope » de la présentation clinique.

Construction et origine du terme « syndrome de Diogène »
 La première description de ce type de syndrome est due à Ernest Dupré, en 1913, qui rapporte des cas de « mendiants thésauriseurs », pour refléter l’association, paradoxale, de « la misère et de la richesse » (3). Dans sa description, on retrouve : « une anesthésie aux besoins ordinaires » et « une privation volontaire de soins ». Dupré s’étonne de voir ces personnes arriver à un grand âge, il l’attribue à « une étonnante vitalité [et] une absolue indifférence aux privations et aux pires situations ». Il décrit ainsi les situations de 17 personnes qui « habitent dans des taudis insalubres saisissant d’horreur avec une tendance à collectionner de multiples objets dépourvus d’utilité (...) habillés de guenilles très sales ». Toutefois, le terme « mendiant » n’apparaît pas adapté, puisque seule un quart de sa population d’étude, certes très limitée, pratique la mendicité. Il faut donc attendre les années 1960 pour que plusieurs auteurs décrivent des situations similaires avec davantage de précision.

La première définition retrouvée date de 1975, par Clark et Mankikar (4). Elle fait référence à une étude sur 30 patients de plus de 65 ans, hospitalisés pour une affection somatique aiguë et présentant une négligence de l’hygiène corporelle et de l’habitat.

Les personnes avaient comme caractéristiques communes de vivre dans des conditions de vie in- salubres, dans une extrême saleté et désordre avec une accumulation de façon irrationnelle de toutes sortes d’objets inutiles et de déchets (syllogoma- nie). Les personnes ne présentaient aucune honte devant ces conditions de vie et refusaient les aides. Les auteurs précisent aussi que la personne pouvait présenter des troubles psychiatriques mais que ses derniers n’expliquaient pas la situation. Les auteurs évoquent comme « cause » la possibilité d’une évo- lution naturelle du vieillissement avec une réaction au stress sur une personnalité prédisposante ! Face à leur avancée dans la vieillesse, les patients don- neraient une moindre priorité à la vie personnelle et domestique. Des exemples de personnalités pu- bliques (Edith Ewing Bouvier Beale, dont l’histoire a été popularisée par le documentaire des frères Maysles, Grey Gardens, sorti en 1975, puis dans le fi lm du même nom dans lequel Drew Barrymore l’incarnait sous la direction de Michael Sucsy en 2009 ou comme Howard Hughes, incarné par Leonardo DiCaprio dans le film Aviator de Martin Scorsese sorti en 2004) montrent l’éventail des pathologies asso- ciées et ainsi aident à formuler d’autres hypothèses que celle liée au vieillissement. Un évènement trau- matique, avec la perte d’une forme de paradis per- du et une reconstruction au travers d’un « moi-peau » viendrait combler une blessure narcissique (5). Une autre hypothèse est l’apparition de lésions trauma- tiques répétées avec une atteinte du cortex préfrontal au premier plan, qui pourrait, à l’instar des addictions sans substance, expliquer la difficulté à se départir d’objets considérés comme ayant peu de valeur.

Quoiqu’il en soit, le concept va évoluer, internatio- nalement, pour se séparer, d’un côté, en trouble d’accumulation compulsif (Hoarding Disorder), pa- thologie inscrite dans le DSM-5 et la CIM 11, et de l’autre en « Syndrome de Diogène », une entité à part, dont le signe cardinal serait le refus d’aide, avec ou sans accumulation pathologique, avec ou sans conscience du trouble. Il pourrait s’agir d’une entité nosologique propre mais ses contours font débat encore actuellement devant la coexistence fréquente avec des pathologies psychiatriques ou des troubles neurocognitifs majeurs, dont certains symptômes peuvent provoquer un tableau cli- nique proche.

Quelques données épidémiologiques
La prévalence du syndrome de Diogène est estimée à 0,5 pour 1000 personnes de plus de 60 ans (6) tandis que la négligence toucherait 10 fois plus de monde. En France, sur une étude prospective incluant 50 personnes de plus de 50 ans signalées à un réseau gérontologique parisien (7), l’âge moyen était de 78 ± 9 ans (étendue 50-93), 52 % étaient des femmes, 90 % vivaient seules et il existait une personne avec une fonction d’aidant dans 46 % des cas.

Toutes les catégories socio-économiques sont concernées, voire il pourrait exister une sur- représentation de certaines professions (journalistes, militaires, artistes, professions de santé). La majorité des patients ont des revenus fi nanciers corrects, bien qu’une part importante des signalements aux services (sanitaires, sociaux ou médico-sociaux) trouve son origine dans le voisinage : demande d’ex- pulsion de la part des bailleurs ou de la copropriété. La mortalité associée à ce syndrome est importante, estimée à 50 % à 5 ans du diagnostic.

Photos : Avec l’aimable autorisation du Dr Laurence Hugonot-Diener
(et l’autorisation des personnes), tous droits réservés.

Hypothèses étiologiques ?
Le processus éthiopathogénique exact demeure inconnu. Un corpus de plus en plus étayé pro- pose pour expliquer la compulsion d’accumulation, d’achat compulsif ou de l’attachement intense aux possessions empêchant de jeter ou de ranger qu’il existe une altération du cortex préfrontal. Celle-ci s’accompagnerait d’une dysrégulation de la sécré- tion dopaminergique dans divers systèmes-clés : striatum, circuits fronto-limibiques, cortex cingulaire ventro-médial du cortex préfrontal (8–11).

Pathologies associées : Le débat le plus marqué est de savoir si, au-delà du trouble d’accumulation compulsif décrit dans le DSM-5, le « syndrome de Diogène » est une patholo- gie à part entière ou un spectre de symptômes liés à d’autres pathologies. En effet, l’incurie peut résulter d’une apraxie idéomotrice, d’un trouble thymique, ... tandis que le refus d’aides peut également avoir pour origine une anosognosie... Il semble toutefois que quelques traits de personnalité sont fréquem- ment associés avec un syndrome de Diogène, de même que des comorbidités fréquentes :
- Psychiatriques, dans environ 50 %, au premier rang desquelles la Psychose Paranoïde, les troubles de l’humeur, les Troubles Obsession- nels Compulsifs, mais aussi un état de stress post-traumatique ou des défi cits de l’attention et l’hyperactivité (TDAH) négligés,
- Neurocognitives, dans 25 % des cas environ, avec une sur-représentation des Dégénéres- cences lobaires fronto-temporales dans leur versant comportemental mais aussi de mala- dies d’Alzheimer.

Aucune comorbidité n’était retrouvée au mo- ment du signalement dans 25 % des cas (12). Une des limites dans la littérature est que le re- cueil des données se fait au prix de beaucoup de refus des personnes screenées et que seules les situations les plus « visibles », causant le plus de nuisances à autrui, sont signalées, ce qui est un facteur limitant à une exploration précises des diverses comorbidités associées, même si la pré- valence des troubles neurocognitifs mineurs peut atteindre une proportion notable des personnes vivant avec un syndrome de Diogène, entre 22 et 100 %, dans diverses séries de cas (6, 13, 14).

Approche pragmatique
On définit le syndrome de Diogène par l’association 1 + 2 :

Toutefois, cela n’est pas sans soulever des questions d’ordre éthique, en particulier lorsque la demande n’émane pas de la personne mais des voisins (puan- teur, nuisibles, incendie ou fuites, ...) : l’intervention des services médicaux, médico-sociaux ou sociaux n’a pas pour vocation à produire du contrôle social mais à aider des personnes à récupérer du pouvoir d’agir (empowerment) (15). L’objectif est de préve- nir certains risques bien plus élevés chez ces per- sonnes que dans la population générale, en parti- culier le risque d’expulsion de leur logement (qu’il soit ordonné ou subi, à la suite d’un incendie, par exemple). Cela a conduit à une approche des divers risques pouvant menacer le maintien de la personne dans son domicile (7) : incendie (volumes d’entasse- ment, objets infl ammables, tabagisme ou absence/ coupure d’électricité conduisant à un éclairage à la bougie, ...), risques d’ordre « sanitaire » (chutes ou divers traumatismes, gelures, dénutrition, inobser- vance d’un traitement médical important, ...) ou d’autres types de nuisances (liées aux odeurs ou aux parasites).

Dans un deuxième temps, la possibilité de voir les besoins vitaux indispensables couverts doit égale- ment être évaluée (pour augmenter le nombre des besoins couverts), sur le principe des échelles des activités de la vie quotidienne, via l’échelle d’ADL-H (Activities of Daily Living in Hoarding), c'est-à-dire évaluer et distinguer ce qui relève de l’apraxie idé- omotrice (ou de tout autre défi cit) de l’impact de l’accumulation (16).

Ainsi, il est encore plus fondamental que dans les autres problématiques touchant les personnes âgées d’adopter une approche gérontologique globale : faire un diagnostic étiologique et individua- lisé pour cibler les mesures de prévention (chutes, risque infectieux, risques sociaux, ...) permet aus- si de mieux accompagner le parcours de santé. Au-delà du recueil des éléments biographiques, liés au passé médical et psychique (notamment vis-à-vis d’un stress post-traumatique), il faut aussi s’intéres- ser à l’histoire de l’accumulation (notamment parce qu’elle pouvait être compensée pendant un temps par un entourage qui a disparu), la conscience du trouble et bien sûr, mener, autant que faire se peut, un examen clinique le plus complet possible. Il est à noter qu’un syndrome de Diogène dermatologique a été décrit, Dermatitis passivata, comprenant des lé- sions d’hyperkératose avec une infiltration du derme par des amas cellulaires de leucocytes (neutro- philes, lymphocytes, macrophages). Les troubles du sommeil, fréquent, peuvent aussi trouver leur origine dans l’incapacité d’avoir accès à un endroit suffisam- ment dégagé pour pouvoir dormir. La recherche de pathologies somatiques (cardiovasculaires, gastro- entérologiques, rhumatologiques, endocrinologiques...) devra être systématique car ces patients sont fré- quemment en rupture de leur suivi médical.

Ceci est complété des explorations paracliniques pertinentes, en particulier à la recherche des « causes curables » des troubles neurocognitifs.

Bien qu’il soit souvent indispensable d’avoir une objectivation de la situation au domicile, l’accès au logement est parfois complexe. Gagner la confiance des personnes est indispensable et il est parfois né- cessaire de trouver des lieux de rencontre neutres (cafés, lieux publics, ...) pour réaliser des petites étapes, qui, mises bout à bout, peuvent abou- tir à des résultats concrets. Néanmoins, face aux refus réitérés des soins ou de l’aide, dans les as- pects thérapeutiques, en dehors du traitement « étiologique » des pathologies associées, seule la thérapie Cognitivo-Comportementale semble avoir fait preuve de son effi cacité à moyen ou long terme (17, 18), mais la principale limitation reste l’accès à ces soins spécialisés, la difficulté à accéder au domicile pour la mise en place d’aides. Des pistes utilisant la réalité virtuelle semblent également prometteuses (19).

Au total, le Syndrome de Diogène est une situa- tion complexe de recours à l’expertise gériatrique, méritant une enquête étiologique précise autour des pathologies associées (psychiatrique ? neuro- évolutive ? traumatique ?) à point d’appel social. Il regroupe d’abord une absence de demande d’aide avec, en plus, associés à des degrés divers, une auto-négligence extrême, une insalubrité du domicile et/ou un retrait social intense. Son « apparition bru- tale » dans le grand âge doit faire rechercher un facteur déclenchant (la disparition d’un aidant, par exemple, une maladie, ...).

vEnfi n, le nom de ce syndrome pourrait être regret- table, tant il paraît peu approprié à la description clinique ! Quitte à rester dans la mythologie grecque, le terme de « syndrome des Ecuries d’Augias » aurait pu apparaître plus adapté, faisant se rapprocher le projet partagé avec la personne d’un travail hercu- léen, visant à donner davantage d’autonomie et de pouvoir d’agir à la personne. À chacun ses travaux !

À noter, la publication prochaine d’un ouvrage collectif sur le sujet, dirigé par Laurence Hugonot-Diener et Matthieu Piccoli, à paraître chez De boeck Supérieur.

Dr Matthieu PICCOLI Assistance publique, Hôpitaux de Paris [email protected]
Dr Nathalie JOMARD Centre Hospitalier des Monts du Lyonnais [email protected]
Pour l’Association des Jeunes Gériatres

Références

Article paru dans la revue “La Gazette du Jeune Gériatre” / AJG N°31