Épidémiologie
Selon des études récentes, l'incidence de l'hyperthyroïdie sévère est estimée entre 0,2. 1,1 pour 100 000 habitants en population générale et 4,8. 6,3 pour 100 000 habitants chez les patients hospitalisés avec un sex-ratio d'un homme pour 2 à 3 femmes.
Le taux de mortalité est de 5 à 12 % et peut aller jusqu'à 30 % chez les patients âgés ou avec comorbidités.
L'hyperthyroïdie s.v.re est le plus souvent liée à une maladie de Basedow non connue et/ou non traitée et très souvent, il existe un facteur déclenchant de la crise aiguë thyrotoxique (infections, chirurgie, maladie cardiovasculaire, surcharge iodée, non observance des traitements).
Manifestations cliniques
Elles sont multiples : fièvre, tachycardie, arythmie, dysfonction du système nerveux central, symptômes gastro-intestinaux, insuffisance cardiaque. Plusieurs scores cliniques sont proposés pour évaluer la probabilité de crise aiguë thyrotoxique parmi lesquels le score de Burch-Wartofsky n'incluant pas les hormones thyroïdiennes (contrairement au score plus récent de la JTA/JES).
Burch HB, Wartofsky L, J Clin Endocrinol Metab 22:263-277, 1993
Prise en charge
La crise aiguë thyrotoxique est une complication grave de l'hyperthyroïdie sévère justifiant un transfert des patients en unité de soins intensifs. Des bilans complémentaires seront réalisés pour rechercher des complications et des facteurs précipitants avec ECG, angioscanner (complication thromboembolique), recherche d'un sepsis.
La prise en charge générale repose sur le contrôle de l'hyperthermie (paracétamol, refroidissement), l'hydratation voire le remplissage, le traitement des facteurs précipitants et des complications (fibrillation atriale, insuffisance cardiaque, maladie thromboembolique, détresse respiratoire, etc.).
Attention : L'aspirine est contre-indiquée dans le contexte car à risque d'aggraver l'hyperthyroïdie par déplacement des hormones thyroïdiennes de leur protéine porteuse.
Traitements spécifiques
Βeta-bloquants
- Propranolol 60-80 mg per os toutes les 4h.
- Propranolol intraveineux 2-3 mg/heure.
- Esmolol intraveineux 50-100 mg/heure (à privilégier en cas d'insuffisance cardiaque car la demi-vie est courte).
Antithyroïdiens de synthèse
- Propylthiouracile 500-1000 mg per os ou par voie rectale puis per rectum puis 250 mg toutes les 4 heures (. Privilégier car inhibe la conversion de T4 en T3).
- Methimazole 60-80 mg par jour (en plusieurs prises), voie rectale utilisable.
- Carbimazole 80-100 mg par jour (en plusieurs prises).
Iodine (inhibition de la synth.se des hormones thyroïdiennes)
- À débuter 1h après les antithyroïdiens de synthèse car pourrait aggraver l'hyperthyroïdie initialement.
- Lugol 8 gouttes toutes les 6 heures.
- Iodure de potassium 65 mg, 3 fois par jours.
Glucocorticoïdes : Inhibent la conversion de T4 en T3 (hydrocortisone 100 mg intraveineux).
Cholestyramine (interruption du circuit entéro-hépatique) : 4g per os, 3 fois par jour.
La plasmaphérèse est rarement nécessaire, elle doit être envisagée en en cas d'insuffisance hépatique ou échec des traitements conventionnels après 24-48h sous traitement intensif.
La thyroïdectomie totale est parfois nécessaire, par exemple dans le cas des hyperthyroïdies s.v.res secondaires à l'amiodarone.
Quelques cas de thyroïdectomie totale sous anesthésie générale sont rapportés dans la littérature chez des patients avec un risque anesthésique majeur.
Julie BLERVAQUE
Docteur Junior EDN
Grenoble
D'après le symposium de Peter KOPP
