Définition du syndrome parkinsonien
Akinésie : Lenteur du mouvement, difficulté d’initiation, pauvreté du mouvement (exemple : amimie), fatigue précoce, diminution d’amplitude des mouvements alternatifs répétés, difficulté d’accomplir des actes simultanés ou séquentiels.
Rigidité : Prédomine sur les fléchisseurs.
Tremblement : Lent, de repos (3-5 Hz) ou plus rapide et postural (6-10 Hz).
Syndrome parkinsonien atypique
prédominance d’un élément (ex : akinésie) ou au contraire son absence ; existence de signes cliniques habituellement non retrouvés ; absence de réponse au traitement antiparkinsonien ; le pronostic est plus défavorable.
Maladie de Parkinson
Prévalence de 1 pour 1000 dans la population générale.
Syndrome parkinsonien pur, réversible sous traitement dopaminergique.
Démence survenant après au moins deux ans d’évolution de la maladie.
Démence à corps de Lewy (DCL)
Détérioration cognitive progressive qui constitue l’élément sémiologique principal, avec hallucinations visuelles précoces et épisodes fluctuants de confusion.
Deuxième cause de démence après la maladie d’Alzheimer ; prévalence de 0,7 % après 65 ans.
Le syndrome parkinsonien est présent dès le début de la maladie dans 50 % des cas ; c’est la survenue de la détérioration cognitive dans les deux premières années qui permet alors de distinguer les deux maladies.
Des myoclonies existent dans 20 % des cas (absentes dans la maladie de Parkinson).
Il est probable que la DCL et la maladie de Parkinson constituent deux aspects de la même pathologie.
Atrophie multisystématisée (MSA)
Combinaison de signes dysautonomiques, parkinsoniens, cérébelleux et/ou pyramidaux.
La prévalence est difficile à définir (entre 1,6 et 30 pour 100000 selon les études) et la maladie est très probablement sous-diagnostiquée.
Deux types : MSA-P avec syndrome parkinsonien prédominant (80 %) ; MSA-C avec syndrome cérébelleux prédominant (20 %). Cette classification regroupe les anciennes dénominations de maladie de Shy-Drager, d’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, et de dégénérescence striato-nigrique.
Le syndrome parkinsonien est symétrique, avec une dysautonomie importante et précoce (troubles vésicosphinctériens, dysautonomie cardio-vasculaire, troubles de l’érection).
Le syndrome pyramidal est présent chez 50 % à 60 % des patients.
Un antécolis est très évocateur du diagnostic.
Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP)
1 à 5 % des syndromes parkinsoniens.
Prédominance de signes axiaux, sans amélioration par le traitement substitutif dopaminergique.
Instabilité posturale avec chutes précoces, atteinte oculomotrice avec paralysie de la verticalité du regard, dysarthrie, troubles de la déglutition (syndrome pseudobulbaire), syndrome sous-cortico-frontal.
Dégénérescence cortico-basale (DCB)
1 % des syndromes parkinsoniens. Prédominance des signes axiaux, avec troubles de la marche prédominant initialement (surtout à l’initiation). Le syndrome parkinsonien est asymétrique, sans tremblement de repos, plutôt à type de main capricieuse avec dystonie, myoclonies, apraxie.
Après 2 à 5 ans d’évolution, le syndrome akinéto-hypertonique est constant.
Caractéristiques sémiologiques des précédentes pathologies
Syndrome parkinsonien vasculaire
Existence d’une maladie cérébro-vasculaire à l’imagerie cérébrale, avec installation insidieuse du syndrome parkinsonien, bradykinésie et marche à pas traînant prédominants initialement, troubles cognitifs précoces.
Gildas COUTU
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Article paru dans la revue “La Gazette du Jeune Gériatre” / AJG N°15
