Cas clinique : Dilatations des bronches

Publié le 1672998318000

 

DILATATIONS DES BRONCHES

 

« Mme C., âgée de 15 ans, vous consulte, adressée par son médecin traitant, pour débuter un suivi pneumologique. Elle dit être connue pour des dilatations de bronches, mises sur le compte d’infections respiratoires dans l’enfance. Elle avait réalisé un scanner à l’âge de 8 ans qui mettait en évidence des dilatations de bronches. Elle fait environ 3 bronchites par hiver, au cours desquelles elle présente une majoration de dyspnée et une toux traînante. Elle présente également une bronchorrhée chronique.
Vous réalisez des EFR qui retrouvent un trouble ventilatoire obstructif partiellement réversible avec un VEMS à 75 % de la théorique. Vous demandez également un scanner thoracique qui retrouve des dilatations de bronche diffuses, prédominantes dans les lobes inférieurs, la lingula et le lobe moyen. »

 

1/ CONCERNANT LES HYPOTHÈSES DIAGNOSTIQUES
A. La localisation des dilatations de bronches chez cette patiente est typique d’une mucoviscidose.
B. Vous demandez un test à la sueur.
C. En l’absence de situs inversus, vous pouvez éliminer une dyskinésie ciliaire primitive.
D. La trachéo-bronchite (syndrome de Mounier-Kuhn) et le syndrome de WilliamsCampbell sont des diagnostics posés sur le scanner thoracique.
E. Vous recherchez des signes digestifs en faveur d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin.

 

2/ QUEL BILAN BIOLOGIQUE PRESCRIVEZVOUS EN PREMIÈRE INTENTION DEVANT CES DILATATIONS DE BRONCHES ?
A. Sérologie VIH.
B. Electrophorèse des protéines sériques.
C. Dosage pondéral des immunoglobulines IgA, IgG, IgM.
D. Dosage des sousclasses d’IgG.
E. Bilan hépatique et rénal.
F. Numération formule sanguine.
G. Sérologies postvaccinales.
H. Phénotypage lymphocytaire T, B, NK.
I. Dosage du CH50, C3, C4.
J. Anticorps antinucléaires, ANCA, facteur rhumatoïde et antiCCP.
K. Dosage de l’alpha1antitrypsine.

Le bilan réalisé revient totalement négatif. Le test à la sueur est à 8,6 mmol/L. La patiente ayant rapporté de multiples infections dans l’enfance, vous concluez à des dilatations des bronches post-infectieuses.

 

3/ CONCERNANT LE TEST À LA SUEUR
A. Il mesure la concentration en ions chlorures dans la sueur.
B. Ce test est désormais réalisé au cours du dépistage néonatal.
C. Un taux supérieur à 60 mmol/L de sueur à deux reprises permet de poser le diagnostic de mucoviscidose.
D. Ce test sera complété de la recherche de mutations du gène CFTR.

La patiente reste stable pendant 15 ans grâce au drainage bronchique, aux bronchodilatateurs inhalés, aux vaccinations anti-grippales et anti-pneumococciques. Elle est colonisée à Haemophilus influenzae, sans pénicillinase. Les exacerbations infectieuses apparaissent en moyenne tous les deux ans. Elle ne poursuit pas son suivi pneumologique.
Elle est revue à l’âge de 30 ans par son médecin généraliste. Elle présente un tableau de polyarthralgies des genoux, des chevilles et des mains surtout en deuxième partie de nuit avec un dérouillage matinal d’une durée supérieure à 1h, associée à des myalgies diff uses.

 

4/ QUEL(S) SIGNE(S) CLINIQUE(S) ALLEZVOUS RECHERCHER LORS DE VOTRE INTERROGATOIRE ET EXAMEN POUR AVANCER DANS VOTRE DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE ?
A. Syndrome sec.
B. Epistaxis.C. Purpura déclive.
D. Souffl e cardiaque.E. Photosensibilité.
F. Œdèmes des membres inférieurs.
G. Altération de l’état général.

La patiente rapporte une altération récente de l’état général avec une asthénie marquée qu’elle mettait sur le compte de ses douleurs articulaires d’horaire inflammatoire, une anorexie et un amaigrissement de 4 kg sur les 4 dernières semaines. Elle a présenté à deux reprises un épistaxis mais ne décrit ni syndrome sec, ni photosensibilité. Vous ne retrouvez pas de signe fonctionnel respiratoire. Elle déclare également avoir constaté de façon intermittente une température jusqu’à 38,6°C. Le reste de l’interrogatoire ne retrouve pas de notion de voyage depuis 15 ans, pas de contact avec un animal, pas de consommation de toxique.

L’examen objective la présence de lésions purpuriques infiltrées non nécrotiques aux extrémités des mains et des pieds, de légers œdèmes des chevilles indolores, blancs, prenant le godet. L’auscultation pulmonaire retrouve des crépitants non secs aux bases ; l’auscultation cardiaque étant sans particularité.

 

5/ QUEL(S) EXAMEN(S) PARACLINIQUE(S) VOUS SEMBLE(NT) JUSTIFIÉ(S) À CE STADE ?
A. Sérologies VIH, VHB et VHC.
B. Recherche d’anticorps antinucléaires (AAN).
C. Recherche d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).
D. Dosage de la protéine Créactive (CRP).
E. Bandelette urinaire.
F. BK crachats.

Le bilan biologique réalisé après la consultation met en évidence un syndrôme inflammatoire biologique avec une CRP à 40 mg/L, une anémie microcytaire à 10,5 g/dL. Le bilan hépatique n’est pas perturbé, la créatininémie est à 70 μmol/L sans trouble hydroélectrolytique. Les sérologies virales sont négatives. Le bilan auto-immun retrouve des AAN à 1/80, un facteur rhumatoïde (FR) positif à 94 UI/mL et des anticorps antiCCP négatifs, les ANCA sont également positifs (spécificité en cours d’analyse). La bandelette urinaire révèle une hématurie à 1+ et une protéinurie à 1+.

 

6/ AVEC L’ENSEMBLE DES ÉLÉMENTS SUSCITÉS ET PARMI LES PROPOSITIONS SUIVANTES, QUELLE(S) PATHOLOGIE(S) SUSPECTEZVOUS ?
A. Infection par le VIH.
B. Granulomatose avec polyangéite.
C. Polyarthrite rhumatoïde.
D. Lupus érythémateux systémique.
E. Endocardite bactérienne subaiguë.
F. Vascularite cryoglobulinémique.

Elle se présente aux urgences une semaine plus tard pour une dyspnée fébrile. Entretemps, les ANCA de répartition cytoplasmique se sont révélés spécifiques de l’antigène protéinase 3, orientant fortement vers le diagnostic de granulomatose avec polyangéite.

La dyspnée a été progressivement croissante sur une semaine, associée à de la fièvre jusqu’à 39°C. Elle rapporte également que ses crachats hémoptoïques ont un goût “métallique” depuis 5 jours. Aux urgences, le bilan biologique retrouve une anémie à 7,6 g/dL, un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 75 mg/L. La créatinine est à 93 μmol/L. La patiente est admise en soins intensifs de pneumologie devant une oxygéno requérance à 6 L/min aux lunettes nasales. Devant ce tableau clinique, vous suspectez une hémorragie intra-alvéolaire.

 

7/ CONCERNANT L’HÉMORRAGIE INTRAALVÉOLAIRE
A. La triade diagnostique classique est la présence d’hémoptysie, d’une anémie et d’images scanographiques compatibles.
B. L’hémoptysie est toujours présente.
C. L’origine des saignements est artérielle bronchique.
D. Le scanner thoracique met en général en évidence des images de verre dépoli et/ou condensations plutôt centrales.
E. Le scanner thoracique est l’examen diagnostique de référence.

Vous réalisez un scanner thoracique qui montre des plages de verre dépoli centrales dans les sommets avec des dilatations kystiques des bronches, une pleuro-pneumopathie du lobe inférieur gauche et un emphysème pan-lobulaire des bases.