Réponse A correcte : Une tumeur maligne des gaines périphériques.
Réponse B : L’aspect de la lésion est évocateur d’une tumeur maligne, de plus la neurofibromatose de type 2 donne peu de lésions nerveuses périphériques mais plutôt des schwannomes vestibulaires bilatéraux.
Réponse C : La lésion est centrée plutôt sur les parties molles, d’allure maligne, venant envahir l’arc costal postérieur. On ne retrouve pas l’aspect de verre dépoli d’une dysplasie fibreuse pouvant souffler la côte avec un point de départ médullaire.
Réponse D : La matrice de la tumeur n’est pas cartilagineuse. De plus l’os présente un scalopping, la lésion primitive n’est pas osseuse mais l’os est envahi par un processus extrinsèque par contiguïté. Sur le reste des coupes, on ne voit pas d’autre enchondrome.
Réponse E : La lésion n’est pas kystique mais tissulaire, remaniée avec possible nécrose. On ne retrouve pas de logette mais plutôt une prise de contraste vasculaire au sein de la tumeur.
Analyse de la sémiologie TDM du cas
L’examen révèle un syndrome de masse plutôt bien limité semblant centré sur la racine T9 droite de grande taille (mesurant environ 10 cm). La lésion est très hétérogène avec des plages tissulaires fortement rehaussées un contingent tissulaire et probablement de la nécrose. Il existe un scalopping du corps vertébral ainsi qu’une érosion des arcs postérieurs des côtes T9 et T10 témoignant d’une lésion agressive.
Le patient présente également un nodule sous-cutané postérieur gauche, de multiples petites lésions pédiculées cutanées sur le tronc. Il existe également une autre lésion controlatérale, bien limitée en regard de l’arc postérieur de T7. Ces lésions sont très évocatrices de neurofibromes et font fortement évoquer dans le contexte une neurofibromatose de type 1.
Sur la reconstruction VRT et la coupe axiale complémentaires, on retrouve de nombreux neurofibromes cutanés :
Une IRM complémentaire a été réalisée
A : Sagittale STIR
B : Axial T1
C : Axial T2
D : Axial T1 Fat-Sat avec injection de gadolinium
On peut observer sur cette IRM en sagittale grand champ, la volumineuse masse qui semble centrée sur les vertèbres ainsi que les multiples neurofibromes cutanés postérieurs.
Sur la séquence T1, on observe une masse tissulaire avec des zones plus en hypersignal potentiellement hémorragiques, le T2 confirme l’aspect hétérogène et tissulaire avec des zones très liquidiennes. La séquences avec injection montre bien des zones rehaussées, tissulaires associées à des plages plus vastes de nécrose sans rehaussement.
Discussion
La tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor ou MPNST) présente plusieurs contingents matriciels anatomopathologiques mais la composante principale est celle d’un sarcome de haut grade. Elle représente jusqu’à 10 % des sarcomes des tissus mous. Dans la majorité des cas, elle s’observe dans le cadre d’une neurofibromatose de type 1 notamment d’une transformation d’un neurofibrome plexiforme. Il faudra donc s’efforcer de rechercher des arguments en faveur d’une neurofibromatose de type 1 (Neurofibrome plexiforme, neurofibrome profond, neurofibrome cutané, tache cutanée, gliome des voies optiques, lésion oculaire, phéochromocytome). Elle peut sinon être une complication tardive d’une radiothérapie. Cette tumeur est généralement découverte à l’âge adulte. Elle atteint le plus souvent les gros troncs nerveux, localisation préférentielle des neurofibromes plexiformes. Contrairement à ces derniers, les MPNST sont généralement symptomatiques et peuvent entraîner des douleurs, neuropathies, des déficits sensitivomoteurs ou toutes autres symptomatologies nerveuses. Tout symptôme dans un contexte de tumeur nerveuse ou toute augmentation rapide ou soudaine du volume lésionnel devra donc faire évoquer une lésion maligne.
En imagerie, la MPNST est généralement de grande taille (> 5cm), localisée sur un trajet nerveux, initialement fusiforme puis polybée quand la taille se majore, rendant parfois l’origine nerveuse difficile à déterminer. Cette tumeur en scanner présente des remaniements multiples (nécrose, calcifications, hémorragique, osseuse ou cartilagineuse). Des plages hypervasculaires peuvent être présentes. En IRM les MPNST peuvent être en léger hypersignal T1 comme les tumeurs bénignes des gaines mais sont plus hétérogènes et peuvent présenter des remaniements hémorragiques. Un oedème des tissus mou ou un oedème musculaire de dénervation dans le territoire de la tumeur doivent également faire évoquer une transformation maligne. Le PET-Scanner peut également être en faveur d’une tumeur maligne en cas de présence d’un fort SUV.
Article paru dans la revue “Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues” / UNIR N°43
