Un homme de 26 ans présente un AVP à 90 km/h avec traumatisme crânien et du fémur droit. Un bilan radiographique (figure 1) et par bodyscanner (figure 2) est réalisé en urgence.
Figure 1
Figure 2
Vous suspectez une fracture pathologique.
Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ?
A - Fracture sur maladie de Paget
B - Fracture sur sarcome d’Ewing
C - Fracture sur ostéomyélite chronique
D - Fracture sur kyste osseux essentiel
E - Fracture sur métastase ostéolytique
Radiographie (figure 1) :
Fracture comminutive déplacée de la diaphyse proximale du fémur.
Lésion ostéolytique centromédullaire sous-jacente à contours géographiques mal limités inférieurement (Type 2 de Lodwick-Madewell), avec ostéolyse mitée à sa partie supérieure (Type 3 de Lodwick-Madewell). La corticale est irrégulière, épaissie, et il existe une réaction périostée plurilamellaire interrompue.
Scanner (figure 2) :
Fracture comminutive de la diaphyse proximale du fémur avec deux traits de fracture principaux et déplacement médial d'environ 30 mm.
La lésion ostéolytique centromédullaire s’étend sur environ 15cm à partir du petit trochanter quasiment jusqu'à la moitié de la diaphyse. La corticale est épaissie et on retrouve la réaction périostée lamellaire interrompue (Eperon de Codman). Il existe une importante infiltration oedémato-hémorragique avec hématome en regard du foyer de fracture. L’injection révèle des prises de contraste autour du foyer fracturaire faisant suspecter jusqu'à preuve du contraire un envahissement de la loge antérieure.
IRM (figure 3) :
L’IRM précise l’envahissement locorégional aux muscles adjacents, notamment aux muscles carré fémoral, biceps fémoral, vaste médial, vaste intermédiaire, vaste latéral, tenseur du fascia lata, ilio-psoas, grand, long et court adducteur. L’infiltration tumorale vient au contact des artères fémorales superficielle, profonde et de l'origine de l'artère fémorale commune gauche. Dans le sens craniocaudal, l’infiltration musculaire descend quasiment jusqu'à la terminaison du muscle vaste intermédiaire. L’épiphyse est respectée, ce qui est classique dans le sarcome d’Ewing.
L’IRM élimine la présence de skip-metastase en explorant la totalité du fémur.
Une scintigraphie osseuse n’a pas révélé de localisation secondaire osseuse.
Figure 3
A propos du sarcome d’Ewing
Le sarcome d’Ewing est une tumeur à petites cellules rondes d'origine neuro-ectodermique (PNET = Primitive Neuro Ectodermal Tumor). Rare, il représente 6 à 8 % des tumeurs osseuses malignes primitives et est la 2ème tumeur osseuse maligne primitive de l’enfant et de l’adolescent, avec un pic d’incidence dans la 2ème décade. Il existe une prédominance masculine (1,4/1) et caucasienne.
Le mode de révélation classique est une masse, des douleurs, des signes compressifs. La fièvre est un signe clinique péjoratif. La survenue d’une fracture pathologique augmente le risque de métastase par voie hématogène.
Topographie préférentielle : os longs des membres inférieurs (en premier le fémur), côtes, bassin. Atteinte métaphyso-diaphysaire ou diaphysaire.
Principes du traitement : chimiothérapie néoadjuvante, chirurgie avec marges saines, chimiothérapie adjuvante.
A propos des diagnostics différentiels
- Fracture sur maladie de Paget : patients plus âgés, débute dans la région épiphysaire des os longs puis s’étend.
- Fracture sur ostéomyélite chronique : tableau clinico-biologique différent. Atteinte osseuse et réaction périostée moins intenses, présence d’abcès, et absence d’envahissement tumoral des parties molles adjacentes à l’os.
- Fracture sur kyste osseux essentiel : la corticale est amincie sans réaction périostée, les limites sont nettes, il n’existe pas de contingent tissulaire. La présence d’un fragment osseux tombé dans le KOE sur la radiographie est pathognomonique.
- Fracture sur métastase ostéolytique : les métastases de neuroblastome (population pédiatrique) sont en général multiples, ostéolytiques (rarement condensantes), mal définies.
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Article paru dans la revue “Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues” / UNIR N°41
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