Mots-clés : Syndrome de Budd Chiari, Maladie de Vaquez, Insuffisance hépatique aiguë, TIPS
Keywords : Budd-Chiari syndrome, Vaquez disease, acute liver failure
Résumé
Le syndrome de Budd-Chiari chronique correspond à l’obstruction d’une ou plusieurs veines sus-hépatiques. Il se manifeste parfois par un syndrome de Budd-Chiari aigu où l’obstruction des trois veines sus-hépatiques survient de façon simultanée, sans maladie hépatique sous-jacente. Il est caractérisé par la survenue d’une insuffisance hépatique sévère voire grave en quelques jours. Le TIPS est le traitement de référence pour diminuer de façon rapide l’hypertension portale.
Nous rapportons ici le cas d’un patient de 34 ans suivi pour un syndrome de Budd-Chiari chronique sur maladie de Vaquez. Il a présenté de façon brutale une insuffisance hépatique aiguë grave. Le scanner TAP injecté retrouvait une thrombose des trois veines sus-hépatiques confirmant le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari aigu sur chronique. L’évolution fut favorable après la pose d’un TIPS.
La dégradation aiguë de la fonction hépatique chez un patient suivi pour un syndrome de Budd-Chiari chronique doit donc faire suspecter la thrombose simultanée des trois veines sus-hépatiques malgré un traitement de la maladie optimal et faire discuter la pose d’un TIPS en urgence.
Introduction
Le syndrome de Budd-Chari chronique est défi ni par l’obstruction du drainage veineux hépatique (des veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure) quelle que soit la cause de l’obstruction. Il peut être primitif ou secondaire. La forme la plus fréquente reste la forme primitive avec comme principale cause les syndromes myéloprolifératifs (maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle et myélofi brose). Ils doivent être systématiquement recherchés. Les autres causes sont l’hémoglobinurie paroxystique nocturne, le syndrome des anti-phospholipides, la prise d’oestroprogestatifs ou encore la grossesse et le post-partum.
Un syndrome de Budd-Chiari chronique doit être systématiquement recherché devant la présence de la triade douleurs abdominales hautes-ascite-hépatomégalie, que ce soit dans le bilan de maladie chronique du foie, lors d’une insuffisance hépatique fulminante ou dans le suivi des syndromes myéloprolifératifs. Chez 25_% des patients, il reste asymptomatique. Le diagnostic repose sur la mise en évidence en échographie-doppler, en TDM ou IRM hépatique, de l’obstruction d’une ou plusieurs veines sus-hépatiques. Cette obstruction est certaine lorsque le flux est stagnant voire inversé ou qu’une circulation collatérale est mise en évidence.
L’obstruction veineuse hépatique a comme conséquence un syndrome phlébitique (fièvre, douleurs et syndrome inflammatoire biologique), une augmentation de la pression sinusoïdale à l’origine de l’hypertension portale (ascite, insuffisance rénale secondaire, circulation veineuse collatérale) et d’une diminution de perfusion hépatique entraînant une insuffisance hépatique progressive. De là découlent les principales complications_: ascite, hémorragie digestive, thrombose porte et carcinome hépato-cellulaire.
Le traitement du syndrome de Budd-Chiari chronique repose sur la prévention de la récidive par des anticoagulants (HBPM puis AVK), la prise en charge de l’hypertension portale (diurétiques, béta-bloquants et/ ou ligatures de varices oesophagiennes), le traitement de la maladie causale si celui-ci est possible, ainsi que la reperméabilisation des voies de drainage veineux obstruées. Celui-ci est assuré principalement par l’angioplastie chez les patients avec une sténose des veines sus-hépatiques ou une sténose cave. Si échec ou si les patients ne sont pas candidats à la recanalisation, se discute alors la pose d’un TIPS. En cas d’échec de ce dernier, la transplantation hépatique reste le traitement de référence.
Le syndrome de Budd-Chiari aigu sur chronique est caractérisé par la constitution en quelques jours d’une insuffisance hépatique parfois sévère voire fulminante / sub-fulminante. Cette entité rare correspond à l’obstruction simultanée des trois veines sus-hépatiques en l’absence de maladie hépatique sous-jacente. Il existe une hépatomégalie et des transaminases élevées supérieures à 5 fois la normale sans dysmorphie hépatique. Une ascite et une insuffisance rénale sont très fréquentes. Le traitement de référence est la pose de TIPS voire la transplantation hépatique si échec de celui-ci.
Le shunt porto-cave intra-hépatique, communément appelé TIPS, est une anastomose entre une branche de la veine porte et une des veines sus-hépatiques permettant de rétablir une pression normale dans le système porte. Ce shunt traite ainsi les complications liées à l’hypertension portale. En effet, dans le syndrome de Budd-Chiari aigu, l’obstruction des trois veines sus-hépatiques empêche tout drainage hépatique, à l’origine d’une insuffisance hépatique sévère.
Résultats/Rapport de cas
Nous rapportons le cas d’un homme de 34 ans suivi pour un syndrome de Budd-Chiari compliquant une maladie de Vaquez. Le diagnostic a été posé en mai 2022, avec mise en évidence à l’échographie-doppler d’une thrombose des veines hépatiques droite et gauche avec cliniquement un syndrome oedémato-ascitique associé à une thrombose veineuse surale droite et une embolie pulmonaire bilatérale non grave. Le bilan étiologique avait retrouvé un syndrome myéloprolifératif type Maladie de Vaquez avec Jak2 positif pour lequel il était traité par saignées hebdomadaires et HYDREA avec relais par PEGASYS depuis septembre 2022, ainsi qu’une anticoagulation par COUMADINE.
En novembre 2022_ : apparition d’un syndrome pseudo-grippal, diarrhée glairo-sanglante associée à des douleurs abdominales et décompensation oedémato-ascitique. À la biologie, le patient présente un syndrome inflammatoire biologique (hyperleucocy-tose à 16 G/L et CRP à 76 mg/L) et une perturbation du bilan hépatique pour lequel il a été hospitalisé en hépatologie au CHU de Rouen. Réalisation d’un bilan infectieux (PCR Covid et VRS, PCR VHE, PCR CMV, IgM anti-VHA, sérologies VIH, VHC et VHB, coprocultures, ECBU et hémocultures) revenu négatif. L’échographie abdominale montre une thrombose des veines hépatiques droite et gauche (déjà connue) sans autre anomalie. La veine hépatique moyenne restait perméable.
Transfert à l’hôpital Beaujon devant la dégradation majeure de la fonction hépatique (TP à 11_ %, encéphalopathie hépatique de grade II et tableau d’anasarque) faisant craindre une thrombose de la veine hépatique moyenne motivant un transfert en réanimation hépatique. Mise en évidence au scanner TAP de la thrombose des trois veines sus-hépatiques. Pose d’un TIPS en urgence après réalisation d’une ETT pré-TIPS pour éliminer une éventuelle contre-indication.
Amélioration progressive de la fonction hépatique constatée avec un TP de sortie de réanimation à 42_%, une encéphalopathie bien contrôlée sous DUPHALAC et TIXTAR et régression des oedèmes sous diurétiques. L’échographie-doppler post-TIPS montrait un TIPS perméable, avec une bonne tolérance clinique sans signe d’insuffisance cardiaque.
Conclusion
Le syndrome de Budd-Chiari aigu sur chronique reste une entité rare mais sa gravité à l’origine d’une insuffisance hépatique aiguë oblige à le connaître. La dégradation de la fonction hépatique doit toujours faire suspecter ce syndrome même si l’observance du traitement anticoagulant et celui de la maladie causale reste optimale. Le diagnostic se fait par la mise en évidence d’une obstruction simultanée des trois veines sus-hépatiques à l’imagerie abdominale (échographie-doppler, TDM ou IRM hépatique). Le traitement de choix reste le TIPS. Si échec, la transplantation hépatique sera à envisager en l’absence de complications.
Références
Margot TRIOUX
Avec un grand merci au
Dr GORIA Odile (CHU de Rouen), au Dr POIGNET Raphaël
(Docteur Junior au CHU de Rouen) et au Dr RIACHI Ghassan
(CHU de Rouen) pour la relecture
Article paru dans la revue “Association Française des Internes d’Hépato-Gastro-Entérologie ” / JJG n°2
