Tachycardiomyopathie, une situation clinique fréquente

 Prise En Charge Et Valeur De L’imagerie

Définition
La tachycardiomyopathie désigne une dysfonction ventriculaire gauche ou parfois bi-ventriculaire qui se développe chez des patients présentant une arythmie supraventriculaire (le plus souvent une fibrillation atriale) ou plus rarement ventriculaire rapide (fréquence cardiaque supérieure à 100-120 battements/min) et prolongée et ceux après exclusion des causes classiques de cardiomyopathies. Il s’agit en effet d’un diagnostic d’élimination dont le diagnostic final sera porté après récupération totale ou partielle de la fonction systolique ventriculaire gauche dans les 1 à 6 mois après restauration d’un rythme sinusal ou contrôle efficace de la fréquence cardiaque1.

Elle fait partie des causes réversibles de cardiomyopathie trop souvent oubliée. (Tableau 1)

Une même définition pour des situations distinctes
En pratique, il semble intéressant de distinguer deux groupes de patients.

Chez le patient insuffisant cardiaque, la fibrillation atriale est une complication retrouvée dans plus de 30 % des cas2. Dans l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée, ces deux entités sont particulièrement intriquées car elles surviennent sur un terrain commun de patients âgés et hypertendus présentant une dysfonction diastolique et bien souvent une oreillette gauche dilatée. Cette association constitue un véritable « cercle vicieux » dont la prévalence ne cesse d’augmenter avec le vieillissement de la population.

D’autre part, nous savons (sans l’expliquer encore vraiment) que certains patients plus jeunes sans cardiopathie pré-existante peuvent développer une véritable cardiomyopathie à la faveur d’une arythmie supra-ventriculaire persistante, on parle alors de CMD « induite par l’arythmie »3. La prévalence de ce phénomène est mal connue et semble sous-estimée. Il est rapporté, par exemple 2,7 % des patients admis pour ablation de fibrillation atriale présente une altération de la fonction ventriculaire gauche4. Elle touche jusqu’à 9 % des patients présentant une tachycardie atriale incessante ou permanente 5.

Devant une découverte de CMD, le raisonnement classique consiste à rechercher une cause spécifique et en particulier éliminer une cause ischémique, toutefois cette cause est dans près de la moitié des cas non retrouvée6. Dans ce dernier cas et en présence d’une fibrillation atriale mal contrôlée, la distinction entre une CMD idiopathique associée à une fibrillation atriale et un phénomène de tachycardiomyopathie reste délicate pour le clinicien : c’est le fameux paradoxe de « l’oeuf ou la poule ».

Quand évoquer une tachycardiomyopathie ?
Depuis la description initiale du phénomène pour la première fois en 1949 par Philips et Levine, de nombreux travaux ont été menés à la recherche de facteurs d’identification précoces de la tachycardiomyopathie mais encore aujourd’hui peu d’outils sont formels pour guider le clinicien.

Des études portant sur de faibles nombres d’effectifs suggère une prédominance masculine avec un âge de survenue moyen autour de 50 ans5. La durée moyenne entre la survenue des symptômes dûs à la tachycardie et l’hospitalisation est de 1 mois7. La fibrillation atriale évoluant sur un mode paroxystique ou persistant est l’arythmie la plus souvent retrouvée mais ce phénomène est décrit pour toutes les autres arythmies supraventriculaires (comme le flutter atrial, la tachycardie atriale ou la tachycardie jonctionnelle) ainsi que ventriculaire (tachycardie ventriculaire prolongée, extrasystolie ventriculaire importante, stimulation monoventriculaire droite). (Tableau 2). Une fréquence ventriculaire > 120 bpm est souvent retrouvée à l’admission des patients bien que d’autres données suggèrent un risque plus important de développer une TCM avec des fréquences moindres, entraînant des formes plus tardives laissant le temps à la dysfonction ventriculaire de se développer8, 9.

L’évaluation échocardiographique sera l’outil le plus précieux, en effet comme cela est repris dans les dernières recommandations10, 11, la présence d’une dilatation ventriculaire faible ou modérée avec un seuil souvent retenu de DTDVG < 55 mm est en faveur d’une TCM d’autant plus si la dysfonction est marquée avec FEVG < 30 %9. Une dilatation plus marquée suggère une CMD idiopathique dont l’installation plus lente et progressive a laissé le temps à la dilatation de se mettre en place contrairement à la TCM considéré comme un phénomène sub-aiguë.

Il existe chez ces patients une diminution importante du strain global longitudinal (SGL), une diminution du strain prédominant à l’apex est selon certains auteurs un facteur prédictif fort pour la réversibilité de la dysfonction ventriculaire gauche, faisant de l’épargne apicale un témoin de remodelage négatif irréversible12.

Bien sûr, l’évaluation échographique recherchera des arguments en faveur d’une cause spécifique comme des troubles de la cinétique segmentaire systématisés à un territoire artériel ou la présence d’une hypertrophie ventriculaire gauche qui doit faire évoquer une possible évolution d’une cardiopathie hypertensive.

L’IRM cardiaque sera utilisée dans l’objectif de rechercher une cause spécifique de cardiomyopathie en particulier à l’aide des « patterns » spécifiques de distribution de la fibrose myocardique en rehaussement tardif ou plus récemment par l’apport des séquences dite de « mapping ». Chez les patients suspects de TCM, l’absence de fibrose myocardique est un facteur prédictif de récupération de la fonction ventriculaire gauche après isolation des veines pulmonaires13. Aussi, l’association avec une dysfonction ventriculaire droite à la phase initiale de la maladie appréciée par l’IRM cardiaque semble être un phénomène spécifique de la TCM plaidant pour son diagnostic14.

Un monitorage de la fréquence cardiaque durant 24 à 48h par surveillance télémétrique ou Holter-ECG permettra de renforcer la suspicion diagnostique en cas de fréquence cardiaque > 100 bpm (et particulièrement > 120 bpm) ou d’apprécier la réponse au traitement ralentisseur de la fréquence sur le nycthémère.

Choisir la bonne prise en charge
Contrôle de l’arythmie supra-ventriculaire
Les recommandations ESC 2016 sur la stratégie de prise en charge de la FA associée à une dysfonction ventriculaire gauche laissaient la place au contrôle de la fréquence par béta-bloquant et/ou digoxine ou du rythme par amiodarone sans qu’une supériorité n’ait été démontrée en faveur de l’une ou de l’autre stratégie15, 16. Une stratégie invasive du contrôle du rythme par ablation était toutefois possible avec un niveau de recommandation intermédiaire (classe IIa, niveau B).

Au cours des dernières années, plusieurs travaux ont montré que l’ablation de FA constitue une solution durable et efficace chez ces patients en apportant la preuve de son efficacité dans la récupération de la fonction ventriculaire gauche et dans le maintien du rythme sinusal17, 18. En comparaison au traitement antiarythmique, des études randomisées ont montré que l’ablation est supérieure en termes de maintien du rythme sinusal, de risque de ré-hospitalisation pour insuffisance cardiaque et de mortalité chez des patients présentant une FA avec dysfonction ventriculaire gauche19, 20. Ceci est particulièrement démontré dans l’étude CASTLE-HF (Marrouche et al) où le taux de maintien du rythme sinusal à long terme est de 60 % contre 20 % avec le traitement médical avec une amélioration de la FEVG en moyenne de 10 à 15 % en particulier chez les patients avec FEVG < 35 %17.

Ainsi les dernières recommandations 2019 de l’ESC, sur la prise en charge des tachycardies supra-ventriculaires, placent l’ablation comme le traitement de 1ère ligne chez des patients suspects de tachycardiomyopathie (classe I, niveau B) , en cas d’impossibilité ou d’échec de l’ablation un contrôle rigoureux de la fréquence par béta-bloquants est recommandée (classe I, niveau A), enfin l’ablation de la jonction atrio-ventriculaire associée à l’implantation d’un stimulateur cardiaque pourra être proposée chez des patients réfractaires au traitement ralentisseur de la fréquence (classe I, niveau C)11. Concernant les autres arythmies supra-ventriculaires et en particulier le flutter atrial l’ablation est également recommandée en 1ère ligne avec une efficacité accrue et un risque de rechute moindre.

Une prise en charge rapide par cardioversion électrique en particulier chez les patients avec mauvaise tolérance de l’arythmie sera envisagée.

Traitement médicamenteux
Un traitement par béta-bloquants associés à un inhibiteur du système rénine-angiotensine-aldostérone pourra être instauré dès le diagnostic et poursuivi après ablation pour son effet préventif du remodelage inverse.

Pronostic
Elle fait partie des quelques cardiomyopathies réversibles avec un bon pronostic.

Après contrôle de l’arythmie la normalisation de la FEVG survient dans environ 90 % des cas, en moyenne avec un gain de 15 à 40 % de la FEVG et dans les 1 à 6 mois selon les études4, 8.

Malgré la récupération de la fonction, il semble persister des anomalies myocardiques latentes comme le suggère la persistance d’un certain degré de dilatation ventriculaire gauche, d’une dysfonction diastolique, ou encore la présence d’une fibrose myocardique diffuse à l’IRM plusieurs années après le diagnostic21. Cela renforce la nécessité d’une prise en charge rapide et efficace de l’arythmie à la phase initiale.

Le risque de récidive de TCM semble plus important dans cette population avec des récidives souvent plus sévères et rapides. De plus, un risque augmenté de mort subite semble exister comme le suggèrent certaines études, pouvant être expliqué par des foyers de fibrose constituant des foyers arythmogènes 22, 7, 23. Chez ces patients, l’implantation d’un défibrillateur en prévention primaire devra être discuté.

Le suivi devra donc être rapproché, au moins tous les 6 mois au cours des 2 premières années.

La conduite à tenir devant une suspicion d’une tachycardiomyopathie est résumée dans la figure 1.

Figure 1 : Algorithme de prise en charge devant une suspicion de tachycardiomyopathie.

TCM : tachycardiomyopathie ; ETT : échographie trans-thoracique ;
SIV : septum interventriculaire ; DTDVG : diamètre télé-diastolique de ventricule gauche ; JAV : jonction atrio-ventriculaire ; CEE : choc électrique externe ; SRAA : système rénine-angiotensine-aldostérone

Références

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Article paru dans la revue “Collèges des Cardiologues en Formation” / CCF N°11