Sur les coupes axiales diffusion (figure 1), on note plusieurs hypersignaux punctiformes de la substanche et du corps calleux, non systématisés à un territoire vasculaire en particulier (ce qui est en défaveur d’une origine ischémique).
Les images en T2-FLAIR (figures 2 et 3) mettent en évidence de multiples hypersignaux asymétriques intéressant aussi bien les noyaux gris centraux que la substance blanche. Sur les reconstructions sagittales, le focus sur les lésions du corps calleux est intéressant car elles ont une présentation particulière respectant les fibres ventrales et prenant un aspect en « stalactite » ou de « boule de neige » contrairement aux atteintes du corps calleux que l’on peut voir dans la sclérose en plaques qui touchent le plan calloso-septal.
Le polygone de Willis (figure 4) est normal, sans thrombose ni sténose artérielle intracrânienne, ce qui va à l’encontre d’une pathologie ischémique ou d’une vascularite.
L’absence de prise de contraste des différentes lésions (figure 5) est en défaveur de lésions aiguës. La séquence Black Blood injectée (figure 6), utile pour différencier la vascularite où il existe une prise de contraste des parois artérielles affectées d’autres causes de sténoses intracrâniennes, est négative.
La présentation clinique, l'angiographie mettant en évidence une oblitération de branches de l’artère centrale de la rétine et la présentation radiologique (lésions du corps calleux +++) auront permis de poser le diagnostic de syndrome de Susac.
Le syndrome de Susac ou microangiopathie rétino-cochléo-cérébrale est un syndrome rare probablement d’origine auto-immune affectant préférentiellement les femmes (ratio F/M ≈ 3/1) de la 2ème à la 4ème décade et associant classiquement :
- une encéphalopathie aiguë ou subaiguë (troubles de la mémoire, confusion, troubles du comportement, ataxie, dysarthrie, psychose, céphalées) ;
- des occlusions des branches de l’artère centrale de la rétine ;
- et une perte auditive neurosensorielle.
Les lésions du corps calleux intéressent typiquement les fibres centrales du tronc et du splénium, et touchent le toit plutôt que l’interface calloso-septale ce qui donne un aspect en « boules de neige » ou en « stalactites » semblant suspendus au toit du corps calleux. Les lésions peuvent également intéresser la substance blanche péri-centriculaire, le centre semi-ovale, le cervelet, le tronc cérébral et les pédoncules cérébelleux moyens. Elles sont en hypersignal T2. Des hypersignaux diffusion dont visibles, correspondant à des micro-in-farctus. Un aspect en collier de perles de la capsule interne a été décrit. Au stade aigu, des rehaussement sont possibles. Au stade chronique, on peut observer des hyposignaux T1.
Article paru dans la revue « Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues » / RADIO ACTIF N° 48
