La fusion spléno-gonadique est une malformation congénitale rare correspondant à la fusion de la rate avec la gonade, le plus souvent gauche (98 %) par une portion de parenchyme splénique aberrant. Cette anomalie est majoritairement observée chez l’homme jeune (95 %), mais peut être découverte à tout âge. La fusion surviendrait entre la 5ème et la 8ème semaine de développement embryonnaire, après la rotation gastrique, au moment où les tissus splénique et gonadique sont à proximité. Lors de la migration gonadique vers le pelvis, le tissu splénique fusionné est alors soit « étiré » sous forme d’une bande restant connectée à la rate primitive, soit se détache de la rate primitive pour migrer avec la gonade. On distingue ainsi deux grandes formes de cette anomalie :
- La forme continue, la plus fréquente (55 %), comme dans notre cas, dans laquelle il persiste une connexion entre le tissu splénique fusionné à la gonade et la rate primitive ;
- La forme discontinue, dans laquelle le tissu splénique fusionné a perdu toute connexion avec la rate primitive ; cette forme étant considérée comme une variante de rate accessoire. Une cryptorchidie est associée dans un tiers des cas. D’autres malformations congénitales peuvent être retrouvées, plus fréquemment dans la
forme continue, comme des anomalies des membres, une micrognathie, des anomalies cardiaques, une fente palatine, etc. Cette malformation est la plupart du temps de découverte fortuite mais peut également être diagnostiquée lors de l’exploration d’une masse scrotale, d’une hernie inguinale ou d’une cryptorchidie. Au scanner, le diagnostic repose sur l’identification de tissu splénique ectopique, de densité spontanée et de rehaussement identiques à ceux de la rate primitive (flèches rouges),
fusionné à la gonade, dont le rehaussement est généralement moins intense. Dans la forme continue, le tissu splénique fusionné est connecté à la rate primitive et se
présente généralement sous la forme d’une structure tubulée étendue de la pointe de la rate primitive au pôle supérieur de la gonade (flèches rouges). Dans la forme discontinue, on observe une rate accessoire, totalement déconnectée de la rate orthotopique. La fusion peut siéger dans l’abdomen, dans le canal inguinal ou en intra-scrotal en fonction de la présence ou non d’une cryptorchidie associée, se traduisant par une bourse vide
(flèche bleue). Dans les cas où la gonade est difficilement individualisable c’est l’identification du pédicule
gonadique qui permet de la localiser (flèches jaune).
Le principal risque évolutif est le développement d’une néoplasie testiculaire, ce sur-risque étant surtout décrit en cas de cryptorchidie associée.
La prise en charge thérapeutique reste controversée, certains auteurs préconisant une résection chirurgicale systématique afin de confirmer le diagnostic et d’exclure une tumeur testiculaire, d’autres prônant l’abstention thérapeutique. Une orchidopexie voire une orchidectomie sont indiquées uniquement en cas de cryptorchidie associée.
Bibliographie
2. Amir Qadeer et al. Splenogonadal fusion : a radiologic-pathologic correlation and review of the literature. Radiology Case Reports. 2020.
3. Dandu R. Varma et al. Sonographic and CT features of splenogonadal fusion. Pediatric Radiology. 2007.
4. G Cazalas. Fusion spléno-gonadique associée à une cryptorchidie intra-abdominale chez l’adulte. Journal de Radiologie. 2010.
5. Abou Bakr M Khairat et al. Splenogonadal fusion : case presentation and literature review. J Pediatr Surg. 2005.
6. Gerasimos Alivizatos et al. Splenogonadal fusion : Report of a case and review of the literature. International journal of urology. 2005.
7. Ravikanth Jakkani et al. Discontinuous splenogonadal fusion diagnosed on computed tomography. Indian J Radiol Imaging. 2016.
8. Prakash Manikka Lakshmanan et al. A surprising content of congenital hernia: complete splenogonadal fusion band. BMJ Case Rep. 2014.
9. D. Cortes et al. The pathogenesis of cryptorchidism and splenogonadal fusion : a new hypothesis. British Journal of Urology. 1996.
Article paru dans la revue “Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues” / UNIR N°46
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