Place de la cardiologie pédiatrique et congénitale en France

Publié le 25 May 2022 à 12:07
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UNE SPÉCIALITÉ EN PLEIN DÉVELOPPEMENT !

Les malformations cardiaques congénitales sont les plus fréquentes des malformations congénitales. L’incidence des cardiopathies congénitales est d’environ 8 à 10 pour 1000 naissances vivantes. Grace aux progrès combinés de la chirurgie cardiaque pédiatrique, du cathétérisme cardiaque, de la réanimation, du diagnostic anténatal, de la prise en charge périnatale et de l’imagerie des cardiopathies congénitales, la plupart des cardiopathies congénitales peuvent désormais être traitées. Actuellement environ 90 % des enfants avec cardiopathies congénitales survivent jusqu’à l’âge adulte. L’épidémiologie s’est inversée et il y a désormais plus d’adultes avec cardiopathies congénitales, y compris complexes, que d’enfants. Néanmoins, ces patients ne sont pas guéris et à l’âge adulte, certaines complications peuvent marquer l’évolution comme l’insuffisance cardiaque sur les cardiopathies uni-ventriculaires, l’endocardite sur les substituts prothétiques, les troubles du rythme atriaux et ventriculaires autour des cicatrices cardiaques chirurgicales et l’hypertension artérielle pulmonaire. Un modèle de soins vertical du fœtus à l’adulte s’est donc développé pour permettre une prise en charge continue de ces patients, sans rupture de suivi. De plus, une connaissance spécifique des problématiques de ces jeunes adultes avec cardiopathies congénitales est devenue nécessaire pour une prise en charge adaptée et pour maintenir une vie épanouissante avec accès à l’emploi, aux activités sportives, à la maternité.

Pour répondre à ces besoins, l’offre de soins s’est étoffée avec l’émergence de compétences spécifiques. Un réseau de prise en charge de maladies rares – malformations cardiaques complexes (réseau M3C) a été mis en place en 2006 et ajusté en 2017, coordonné par l’Hôpital Necker, centre de référence, associant l’hôpital Marie Lannelongue, l’Hôpital Européen Georges Pompidou et le CHU de Bordeaux en centres constitutifs et 19 centres de compétences régionaux et dans l’Outre-Mer, avec de nombreux cours de Cardiologie pédiatrique et congénitale accessibles en ligne gratuitement sur  : http://carpedem.fr/

Les différents spécialistes de cette discipline, dans ses multiples facettes, se sont regroupés dans la filiale de cardiologie pédiatrique et congénitale (FCPC) au sein de la société française de cardiologie http://www.sfcardio.fr/cardiologie-pediatrique-1.

La FCPC organise un congrès scientifique annuellement, participe à l’élaboration du contenu scientifique des différents congrès de cardiologie et de pédiatrie, participe à la réforme de l’enseignement et organise des séminaires de formation spécifiques http://www.sfcardio.fr/communicationsaux-congres-de-la-sfc-1.

La formation à la cardiologie pédiatrique et congénitale évolue. Initialement seuls des DU locaux et un DIU national permettaient une formation non validante. En réponse aux besoins de spécialistes dans ce domaine, au sein de la réforme de l’internat, le développement est en cours d’une Formation Spécifique Transversale (FST) de cardiologie pédiatrique et congénitale qui sera accessible en fin d’internat pour les internes des DES de cardiologie ou de pédiatrie. Cette formation sera validante c’est-à-dire qu’elle permettra d’obtenir un titre de spécialiste dans ce domaine.

Le contenu exact de cette formation, le mode de sélection à l’entrée dans la FST et les critères de validation sont en cours de finalisation entre les différents interlocuteurs.

Les objectifs généraux de la formation seront :
(1) Former les médecins référents pour la prise en charge de toutes les cardiopathies du fœtus et de l’enfant et pour la réalisation des actes médicotechniques diagnostiques ou thérapeutiques à visée cardiaque, qu’ils soient invasifs ou non invasifs ;
(2) Former les médecins capables d’assurer et coordonner la prise en charge des cardiopathies congénitales de l’adulte avec les autres spécialistes concernés ; 
(3) Former les médecins amenés à exercer une activité de premier recours ou de deuxième recours en secteur hospitalier ou en ambulatoire.

Cet enseignement comportera un certain nombre de modules correspondant aux différents éléments spécifiques à la prise en charge des cardiopathies congénitales avec :
(1) Rythmologie pédiatrique et congénitale ;
(2) Prise en charge et suivi du patient adulte avec cardiopathie congénitale ;
(3) Cardiologie fœtale et périnatale ;
(4) Hypertension pulmonaire de l’enfant et du nouveau-né ;
(5) Insuffisance cardiaque de l’enfant ;
(6) Hémodynamique, cathétérisme diagnostic et interventionnel ;
(7) Imagerie cardiaque non-invasive.

Cette structuration de la prise en charge des cardiopathies congénitales du fœtus à l’adulte au sein d’un réseau de centres experts et avec des spécialistes formés pour répondre aux éléments spécifiques devrait permettre d’encore améliorer le pronostic et la qualité de vie de ces patients.

Par Sébastien HASCOËT
Cardiologue interventionnel
des cardiopathies congénitales,
hôpital Marie Lannelongue
et représentant de la filiale de
cardiologie pédiatrique
et congénitale (FCPC)

Article paru dans la revue “ Collèges des Cardiologues en Formation” / CCF n°01

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