La chirurgie fœtale en 2020 ?

Il s’agit d’un point de vue de jeune interne. Cet article est purement informatif. Bonne lecture

Certaines pathologies entraînent des séquelles évolutives non réversibles dès la vie fœtale. Depuis les années 90 et la démocratisation de l’échographie, les gynécologues obstétriciens tentent d’effectuer un traitement chirurgical prénatal. Il s’agit d’un équilibre souvent fragile entre le bénéfice de la thérapie fœtale, parfois d’effet modeste et les complications potentiellement responsables de morbidité maternelle et obstétricale.

Initialement ce type de chirurgie était effectué par laparotomie. Le fœtus était extrait transitoirement de la cavité utérine tout en conservant ses apports sanguins par le placenta laissé en place. Il était ensuite replacé dans la cavité utérine, au sein de laquelle les pertes de liquide amniotique étaient compensées. Cette chirurgie avait une morbidité importante tant pour la mère que pour le fœtus. Le taux de complication à la suite des ruptures des membranes notamment y était important. Cela a donc été abandonné pour la plupart des indications, tant le bénéfice était discuté. Le traitement chirurgical des myeloméningocèles (plus communément des spina bifida et anomalies de fermeture du tube neural) est toujours effectué par laparotomie actuellement.

La procédure EXIT réutilise ce principe pour le traitement de tumeurs ORL compressives (par exemple un volumineux lymphangiome kystique). Il s’agit par exemple d’intuber le fœtus en per césarienne à l’aide du chirurgien ORL tout en préservant l’oxygénation fœtale issue de la veine ombilicale. Cela diminue les complications à type de détresse respiratoire, et la morbidité de l’intubation difficile.

Nous allons ici présenter 4 pathologies : le syndrome transfuseur transfusé, la hernie de coupole diaphragmatique, la myéloméningocèle et enfin les pathologies obstructives du bas appareil urinaire (LUTO).

Le syndrome transfuseur-transfusé
Le syndrome transfuseur transfusé (STT) est une complication spécifique des grossesses gémellaires monochoriales biamniotiques. La prévalence est estimée entre 8 et 10 % (1). S’il n’est pas traité, le pronostic du STT est sombre (90 % de mortalité associé à un taux de complications neurologiques important (2), (3)). Le STT est caractérisé par la présence d’anastomoses artério-veineuses placentaires (AAV). On pose le diagnostic devant la présence d’un hydramnios chez l’un des jumeaux (mesure de la plus grande citerne de 8 cm avant 20 SA et de 10 cm après 20 SA) et d’un oligo-amnios pour l’autre jumeau (grande citerne < 2 cm quel que soit l’âge gestationnel) (4).

Suite aux RPC du CNGOF de 2005 (5), un suivi échographique bihebdomadaire est conseillé pour les grossesses monobi car l’apparition du syndrome peut être rapide. La prise en charge de ce syndrome tient compte du terme au diagnostic. Un STT précoce est le plus souvent traité par une fœtoscopie au laser. Après le terme de 26 SA des amniodrainages peuvent être proposés. Dans certains cas, une interruption sélective de grossesse est effectuée par une coagulation sélective du cordon ombilical à la pince bipolaire. Les complications à surveiller dans les suites post opératoires du laser sont la présence d’un TAPS (syndrome anémie polycythémie) ou la récidive du STT.

La Hernie de coupole diaphragmatique
La hernie de coupole diaphragmatique (HCD, incidence 1/3000) correspond à une absence de fermeture complète du diaphragme. Une partie du contenu intra abdominal se retrouve donc au niveau thoracique. Le parenchyme pulmonaire ne peut le plus souvent pas se développer dans son arborescence ainsi qu’au niveau de ses artérioles, ce qui est responsable d’hypertension pulmonaire. Les associations syndromiques représentent 40 % des cas (6). L’évaluation en imagerie note le plus souvent la position du foie (importante pour le pronostic) et le Lung over Head Ratio observé/attendu (LHR) (dans une hernie gauche, rapport entre la surface du poumon droit et le périmètre céphalique) en échographie ainsi que la mesure du volume pulmonaire (Total Lung Volume [TLV]) en IRM (7), (8).

La technique la plus répandue pour tenter de diminuer l’hypoplasie pulmonaire dans les formes sévères est l’occlusion trachéale par un ballonnet (Plug the Lung Until it Growths [PLUG]) qui va permettre une expansion pulmonaire grâce au maintien du liquide issu du parenchyme pulmonaire (9), (10). Dans cette technique par fœtoscopie, entre 28 et 30 SA, un endoscope est inséré dans la trachée et un petit ballonnet y est déposé puis gonflé jusqu’à l’occlure totalement.

A noter : Pour s’entraîner à calculer le LHR il existe une application développée par le Docteur Julia Boubnova, appelée « CDH Calculator ».

La myeloméningocèle
La myéloméningocèle (incidence 1/500 à 1/2000) correspond à une non-fermeture du tube neural qui conduit à une extériorisation à la peau de la moelle épinière et des racines (11). Les pathologies associées présentent des troubles sphinctériens à type de rétention, associés de façon variable à des troubles moteurs, et une déficience intellectuelle.

On décrit souvent une association à la malformation de Chiari composée d’un engagement cérebelleux ainsi que d’une atteinte du tronc cérébral. La chirurgie est actuellement une chirurgie ouverte par voie de Pfannenstiel. Un essai est actuellement en cours pour tenter un traitement par voie endoscopique du myeloméningocèle. L’accès à l’utérus se fait aussi par laparotomie, seul l’hystérotomie est abordée par voie endoscopique.

Les LUTO (lower urinary tract obstruction)
Les LUTO (lower urinary tract obstruction) ou obstructions du bas appareil urinaire sont présentes dès la vie fœtale. Elles représentent une cause importante d’insuffisance rénale terminale et de transplantation de l’enfant (12). Leur prévalence est de 1/1800 en prénatal contre 2/10000 en postnatal (13). Un des défis de la chirurgie fœtale a été de lutter contre ces séquelles rénales présentes dès la naissance. La présence de LUTO en anténatal est associée, entre autres, à la présence d’une mégavessie persistante : sa prévalence est de 1/1800 (2). La mortalité associée en période prénatale est décrite autour de 50 % (interruptions médicales de grossesse inclues) (13). Les LUTO s’associent à peu d’anomalies chromosomiques ou syndromiques hormis le syndrome de Prune Belly et MMHIS : microcolonmégavessie. Les principales étiologies de LUTO sont : les valves de l’urètre postérieur (50 %), l’atrésie urétrale (5 %), la sténose urétrale (5 %), ou les LUTO « myogène » type MMHIS (230 cas en tout dans la littérature) ou Prune Belly ( 5 - 8 % des LUTO) (11). Par ailleurs, dans les cas de LUTO de cause médicamenteuse (réversibles à l’arrêt théoriquement) ou idiopathiques, l’urètre serait classiquement normal. Il n’existe à ce jour pas de technique diagnostique validée pour rechercher l’étiologie prénatale du LUTO. La cystoscopie prénatale apparaitrait comme le seul examen envisageable, mais n’est pas évaluée comme telle pour le moment.

Le traitement de référence consiste en la pose d’un drain afin d’effectuer un shunt vésicoamniotique. Cela permet de dériver les urines jusqu’à la naissance (14) et de tenter de minimiser les séquelles rénales par un drainage en amont de l’obstruction. Ce traitement, non curatif, n’est pas adapté à l’étiologie propre de l’obstruction et ne restaure pas la fonction vésicale postnatale.

En pratique, des migrations peuvent entraîner des réinterventions dans 1/3 des cas (15). Le traitement postnatal est effectué le plus souvent par cystoscopie. La technique de cystoscopie fœtale se développe depuis 1995 afin de créer un traitement curatif, et le plus physiologique possible pour ces fœtus (16). Elle se réalise par voie transvésicale (16). Elle permettrait de traiter le LUTO en fonction de son étiologie propre, tout en conservant la fonction détrusorienne.

Les résultats de cette technique sont pour le moment mitigés : premièrement dû au faible effectif de patients traités, puis au matériel peu adapté aux biométries fœtales (17).

En cas de valves de l’urètre postérieur, la chirurgie postnatale par cystoscopie est réalisable par voie urétrale dès lors que le diamètre urétral le permet (difficile chez le prématuré)(18). Cette chirurgie n’apporte pas la totalité du bénéfice escompté car les séquelles sont présentes dès la vie fœtale, et ces enfants doivent pour certains être transplantés lors des premières années de vie (18).

Conclusion
La chirurgie fœtale nous apporte l’espoir de diminuer les conséquences d’une pathologie évolutive dès la vie fœtale. La plupart de ces pathologies entraînent un grande morbi-mortalité pour l’enfant en l’absence de traitement. La thérapeutique n’apporte malheureusement bien souvent qu’une amélioration limitée de la pathologie. Par ailleurs, la chirurgie fœtale n’est pas sans risque pour la mère. Le devenir obstétrical et psychologique des grossesses futures, tant sur le risque de rupture prématurée des membranes et de césarienne, reste à ce jour peu connu.

1. Simpson LL. Twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2013;208:3-18.
2. Berghella V, et al. Natural history of twin-twin transfusion syndrome. J Reprod Med 2001;46:480-4.
3. Gonsoulin W, et al. Outcome of twin-twin transfusion diagnosed before 28 weeks of gestation. Obstet Gynecol 1990;75:214-6.
4. Senat M-V, et al. Endoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome. N Engl J Med 2004;351:136-44.
5. Recommandations pour la pratique clinique, grossesses gémellaire, CNGOF 2005.
6. Keijzer R, et al. Congenital diaphragmatic hernia. Semin Pediatr Surg 2010;19:180-5.
7. Cannie M, et al. Quantification of intrathoracic liver herniation by magnetic resonance imaging and prediction of postnatal survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2008;32:627-32.
8. Jani J, et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71.
9. DiFiore JW, et al. Experimental fetal tracheal ligation reverses the structural and physiological effects of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994;29:248-56.
10. Benachi A, et al. Ultrastructural evaluation of lung maturation in a sheep model of diaphragmatic hernia and tracheal occlusion. Am J Respir Cell Mol Biol 1999;20:805-12.
11. Mitchell LE, et al. Spina bifida. Lancet 2004;364:1885-95.
12. Anumba DO, et al. Diagnosis and outcome of fetal lower urinary tract obstruction in the northern region of England. Prenat Diagn. janv 2005;25(1):7‑13.
13. Benachi A. Conduites pratiques en médecine foetal. elsevier.
14. Cheung KW, et al. Congenital urinary tract obstruction. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. juill 2019;58:78‑92. 15. Vinit N, et al. Fetal Cystoscopy and Vesicoamniotic Shunting in Lower Urinary Tract Obstruction: Long-Term Outcome and Current Technical Limitations. Fetal Diagn Ther. 2020;47(1):74‑83.
16. Quintero RA, et al. Percutaneous fetal cystoscopy and endoscopic fulguration of posterior urethral valves. Am J Obstet Gynecol. janv 1995;172(1 Pt 1):206‑9.
17. Welsh A, et al. Fetal cystoscopy in the management of fetal obstructive uropathy: experience in a single European centre. Prenat Diagn. 30 déc 2003;23(13):1033‑41.
18. Farrugia M-K. Fetal bladder outlet obstruction: Embryopathology, in utero intervention and outcome. J Pediatr Urol. oct 2016;12(5):296‑303.

Frédéric GLICENSTEIN
pour l’AGOF

Article paru dans la revue “Association des Gynécologues Obstétriciens en Formation” / AGOF n°20