La camptocormie… quand faire le dos rond doit entraîner des investigations !

Partons d’un patient : M. LB, âgé de 78 ans et hospitalisé en court séjour gériatrique suite à une chute avec pose d’une prothèse de hanche gauche.

Dans ces pathologies en cours, on retrouve une cardiopathie ischémique, un syndrome extrapyramidal sous dopathérapie depuis 5 ans et un diabète non-insulino-dépendant.

Dans ces antécédents, il a eu une prothèse de genou, une chirurgie d’un canal lombaire étroit il y a 10 ans.

Il ne consomme pas d’alcool, n’a jamais fumé.

Le patient décrit un ralentissement de sa marche depuis quelques années, des chutes et des troubles de la déglutition depuis 3 ans environ. Son médecin généraliste avait évoqué une maladie de Parkinson mais il n’avait pas supporté la majoration du traitement par levodopa avec des troubles digestifs et des bouffées anxieuses. M. LB n’avait pas souhaité d’investigations complémentaires et notamment pas d’imagerie cérébrale par IRM à cause d’une claustrophobie. Un scanner cérébral avait éliminé une hydrocéphalie à pression normale ou des lésions vasculaires sévères.

A l’examen d’entrée, le patient est alité, douloureux sur sa hanche. Il existe une bradykinésie, une hypophonie et une voix mouillée. Après une antalgie adaptée, M. LB est levé avec le kinésithérapeute qui nous alerte devant un franc trouble postural du rachis avec une antéflexion sévère du tronc de près de 50°, antéflexion qui n’est pas figée et disparaît lors de l’alitement…

Nous retrouvons également un antécolis. Le test d’hypotension orthostatique est TRÉS positif avec une nette dysautonomie et une tendance à la bradycardie. Le patient se plaint aussi d’une constipation depuis plusieurs années et de troubles urinaires.

Il n’y a pas de doute, le patient présente une camptocormie et cette dernière semble s’inscrire dans un syndrome parkinsonien atypique de type Atrophie Multi-Systématisée !

Voici donc l’occasion de refaire le point sur un symptôme parfois difficile à caractériser : la camptocormie…

Définition et examen clinique de la camptocormie
Le terme de camptocormie provient du grec « kamptos » (se pencher) et « kormos » (tronc). Il s’agit d’une cyphose lombaire ou antéflexion du rachis dorsolombaire : projection du tronc vers l’avant de plus de 45° survenant en position debout, augmentant au fur et à mesure de la marche, en grande partie ou totalement réductible, disparaissant en position couchée. La camptocormie est un symptôme clinique et n’est pas une maladie en soit, il est donc impératif de rechercher une étiologie. Sa fréquence est donc mal connue, peu d’études s’intéressant à ce symptôme spécifiquement.

Les étiologies principales
On distingue principalement les causes neurologiques, les causes neuromusculaires et les causes rhumatologiques

Les origines neurologiques sont souvent en lien avec un syndrome extra-pyramidal : maladie de Parkinson et syndromes parkinsoniens atypiques (dont l’Atrophie Multi-Systématisée). La dystonie axiale est liée à l’atteinte des ganglions de la base générant également une involution adipeuse des muscles paravertébraux. Les maladies neuromusculaires à évoquer comprennent la myasthénie (très rare) et les myopathies (dont certaines à révélation tardive) pouvant être inflammatoires, post-radiques, liées à une gammapathie monoclonale ou exceptionnellement à une hypothyroïdie. Les pathologies rhumatologiques incluent principalement les troubles de la statique vertébrale : le canal lombaire rétréci peut entraîner une attitude antalgique en cyphose, les fractures vertébrales également et certaines scolioses dégénératives non fixées.

Enfin, la sclérose latérale amyotrophique doit aussi être éliminée face à une camptocormie, d’autant plus s’il existe des signes d’atteinte des motoneurones à l’électroneuromyogramme.

Prise en charge de la camptocormie
Le traitement doit être étiologique quand il est possible (myasthénie, myopathie inflammatoire) et ensuite médical avec un trépied : Rééducation, aides à la marche et corset.

La rééducation est volontiers pluridisciplinaire (médecin de MPR, kinésithérapeute, ergothérapeute, psychomotricienne). La kinésithérapie vise à travailler le renforcement musculaire, l’assouplissement des courbures, la lutte contre les rétractions myotendineuses, la délordose et l’apprentissage des méthodes antalgiques de posture. Les déambulateurs avec appui surélevé sont préférés. Enfin le corset vise à éviter de fixer la déformation dans les pathologies rachidiennes et neuromusculaires, mais il est souvent assez mal toléré.

Il ne faut pas oublier que la camptocormie entraîne une réduction du champ visuel qui entraîne un risque supplémentaire de chute ! Leur prévention est indispensable.

… et une maladie rare mais à évoquer devant ce tableau : l’AMS !
L’Atrophie Multi-systématisée (AMS) dans sa forme parkinsonienne

L’AMS n’est pas UNE mais DES maladies regroupées sous le sein d’une entité. Elle comporte une forme parkinsonienne, cérébelleuse et dysautonomique. Nous nous intéresserons surtout à la forme parkinsonienne (AMS-P) qui peut provoquer une camptocormie.

L’AMS est une alpha-synucléinopathie comme la maladie de Parkinson et la maladie à corps de Lewy mais les dépôts sont localisés au niveau des oligodendrocytes générant une défaillance axonale et une dysfonction mitochondriale.

Dans sa forme parkinsonienne, le syndrome extra-pyramidal est constant, asymétrique, à prédominance axiale.

Le tremblement de repos est rare mais il est fréquent d’observer un tremblement postural et régulier.

Les chutes et les troubles de la marche sont fréquents avec une bradykinésie et une instabilité posturale. Il existe souvent un bénéfice de la dopathérapie à l’initiation mais certains patients ont un épuisement rapide avec des effets secondaires à type de dyskinésies ou de troubles digestifs.

Les dystonies du cou sont assez typiques de l’AMS, associées à des troubles de la déglutition.

La dysautonomie est souvent sévère, d’emblée présente et constante à toutes les formes d’AMS. Elle comprend :

• Des troubles vésico-sphinctériens (dysfonction érectile précoce chez l’homme, troubles vésicaux à type d’irritation et de rétention d’urines).
• Des troubles digestifs avec une constipation, une gastroparésie, une dysphagie.
• Une hypotension orthostatique souvent aggravée par la prise alimentaire, la chaleur… et une hypertension de décubitus.
• Des troubles vasomoteurs avec une hypersudation, des troubles de la thermorégulation… Enfin les troubles du sommeil sont fréquents avec des troubles du comportement en sommeil paradoxal (sensation de vivre ses rêves), un stridor, des apnées du sommeil… Un syndrome cérébelleux peut être présent, non inaugural et non prédominant dans la forme parkinsonienne, et complète le tableau clinique.

Evolution
Le patient peut connaître une relative phase de stabilité mais la dégradation survient entre 3 et 5 ans avec le besoin d’une aide à la marche puis l’aggravation de la dysautonomie. La survie moyenne est entre 6 et 10 ans mais certains patients ont vécu plus de 15 ans après leur diagnostic. Le décès survient principalement à cause d’une pneumopathie d’inhalation, d’une mort subite, du stridor inspiratoire ou d’une syncope.

Prise en soin de l’AMS
Malheureusement, il n’y a pas de traitement curatif et les traitements visent surtout à apaiser les symptômes cliniques du patient avec un essai de dopathérapie (mais l’épuisement est rapide). La prise en charge de la dysautonomie est essentielle et notamment de l’hypotension orthostatique (bas de contention, hydratation, repos postprandial, traitement par midrodine, fludrocortisone voire desmopressine en cas de polyurie nocturne associée). La rééducation physique par la kinésithérapie, l’orthophonie, l’ergothérapie sont indispensables pour améliorer le quotidien des patients et retarder la perte d’indépendance fonctionnelle. L’accompagnement du patient et de sa famille, les directives anticipées concernant les modalités de soins sont importantes pour anticiper l’avenir. Se pose souvent la question de l’alimentation artificielle face aux troubles de la déglutition et notamment de la gastrostomie.

Des essais thérapeutiques sont en cours visant une action directe sur l’alphasynucléine et constitue un début d’espoir pour les malades. 

Dr Nathalie JOMARD
Praticien Hospitalier – Hospices Civils de Lyon
Pour l’Association des Jeunes Gériatres
[email protected]

Références

• Bourdain F. et al : Les syndromes parkinsoniens : de l’analyse sémiologique au diagnostic nosologique Revue Med Int sept 2013, Vol 34 - N° 9 P. 528-537.
• Laroche M., La camptocormie du sujet âgé, Revue du Rhumatisme, février 2011, Vol 78 - N° 1 P. 22-25.
• Lefevre L., l’Atrophie Multisystématisée, Cours DES Neurologie 2017, université de Lille.
• Palazzo C. et al. Spine disorders in elderly patients, Revue du rhumatisme (2019) 233–241.
• Pellieux S., Avimadje M., Fouquet B., La camptocormie du sujet âgé, La Lettre du Rhumatologue - n° 259 - février 2000.
• Praline J, Pellieux S. Camptocormia: what to do? neurologie.com, vol. 2 n°7, septembre 2010.
• Stojkovic T., Camptocormia: Diagnosis and management, Pratique Neurologique – FMC 2015;6:71–79.
• Wenning GK, Colosimo C. Diagnostic criteria for multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy. Rev Neurol (Paris). 2010 Oct;166(10):829-33.

Article paru dans la revue “La Gazette du Jeune Gériatre” / AJG N°27