L’imagerie prénatale : une bonne façon de se faire des amis

La consultation multidisciplinaire des pathologies du foie foetal du Kremlin-Bicêtre

L'hôpital Bicêtre a une expertise ancienne, reconnue au niveau national et international, pour les maladies du foie de l'enfant avec des équipes de pédiatrie et de chirurgie dédiées. Il s’agit du premier centre de transplantation hépatique pédiatrique et il héberge plusieurs centres de référence maladies rares du foie pédiatrique. Le service de radiopédiatrie de Bicêtre dirigé par le Pr Adamsbaum a une activité importante diagnostique et interventionnelle dans ce domaine qui lui est très spécifique.

La pathologie hépatobiliaire foetale est exceptionnelle et mal connue. Le foie ne fait pas partie des organes explorés de façon systématique lors des examens de dépistages en anténatal et seuls la vésicule biliaire, la position de la veine ombilicale et le ductus venosus (aussi appelé canal d'Arantius) sont familiers des praticiens réalisant de l'imagerie anténatale et qui ne sont pas radiologues. Certaines pathologies sont graves et peuvent menacer le foetus ou le nouveau-né (tumeur, malformation vasculaire), d’autres ne peuvent manifester leur sévérité qu'à moyen ou long terme (atrésie des voie biliaire, kyste du cholédoque, malformation vasculaire). Dans certaines pathologies le pronostic est corrélé à la précocité de la prise en charge.

La création d'une maternité de niveau 3 à Bicêtre a été l'occasion de collaborer avec les équipes du diagnostic anténatal sur l'imagerie des anomalies du foie foetal. Avant cette période, certains foetus présentant des pathologies aiguës décompensées étaient transférés in-utero dans des maternités voisines afin que le nouveau-né puisse être pris en charge à Bicêtre après transfert dans les premières heures de vie. D'autres naissaient dans leur hôpital de proximité et étaient transférés secondairement dans des conditions parfois difficiles. La collaboration entre les gynécologues-obstétriciens du DAN (Pr Marie-Victoire Sénat) et l'équipe de radiopédiatrie (Dr Stéphanie Franchi-Abella) qui a une grande expérience de l'imagerie du foie néonatal a permis de progresser de façon importante sur la connaissance de l'aspect anténatal de certaines pathologies au premier rang desquelles : les malformations vasculaires intéressant la veine ombilicale et les réseaux cardinaux (réseau cave) et vitellins (système porte), les anomalies kystiques de la région hépatique et les tumeurs hépatiques néonatales. L'objectif principal étant d'améliorer la prise en charge du foetus et du nouveauné, il a paru naturel d'associer à ce travail collaboratif les acteurs de la prise en charge néonatale que sont le pédiatre (Dr Ackermann, service d'hépatopédiatrie) et le chirurgien pédiatre (Dr Fouquet). C'est ainsi qu'est née la première consultation multidisciplinaire des pathologies du foie foetal qui associe les gynécologues obstétriciens pour le diagnostic anténatal, les pédiatres et chirurgiens pour la prise en charge néonatale et pédiatrique et bien sûr le radiopédiatre qui participe à la fois au diagnostic anténatal et post-natal par sa connaissance de la pathologie et à la prise en charge du nouveau-né en radiologie interventionnelle quand cela est nécessaire.

Lorsqu'une patiente est adressée et en fonction de la pathologie présentée par son foetus, le couple pourra rencontrer les intervenants des différentes disciplines au cours d'une consultation au cours de laquelle le diagnostic est expliqué, ainsi que son pronostic et la prise en charge nécessaire. Lorsque la pathologie nécessite une prise en charge néonatale spécifique potentiellement urgente (radiologie interventionnelle notamment) une naissance à Bicêtre est proposée afin de limiter les risques d'un transfert chez un nouveau-né instable. Par ailleurs des avis et des expertises à distance sont également réalisés.

Abouchement de la veine ombilicale dans l'oreillette droite

Cette collaboration a permis à toutes les équipes de progresser sur la connaissance de ces pathologies. Des travaux collaboratifs ont donné lieu à des publications, des thèses et mémoires, des communications et cours en congrès avec pour objectif constant de proposer des algorithmes de diagnostic et de prise en charge simples permettant à tout praticien de disposer d’éléments sémiologiques simples, d'améliorer sa pertinence diagnostique et de pouvoir proposer la prise en charge la plus adaptée.

Ces premières années de communication autour de ces pathologies rares et méconnues ont permis de voir le nombre de cas détectés et référés augmenter mais également de voir des centres s'autonomiser pour le diagnostic avec des prises en charge optimisées pour les patientes près de leur domicile. Ainsi en dehors du plaisir de développer les connaissances dans ce domaine et notamment sur l’histoire naturelle de ces pathologies rares, ce travail multidisciplinaire nous a permis de contribuer clairement à l'amélioration de la prise en charge et de l'information des couples concernés par ces pathologies et de leur enfant à naître.

Un agrément majeur de ce travail collaboratif interdisciplinaire et de rencontrer et de sympathiser avec des collègues d'autres disciplines et ainsi de se faire de nouveaux amis !

Article paru dans la revue “Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues” / UNIR N°32