L’ESC 2017 en cardiologie pédiatrique et congénitale

« Le FONTAN en mots-clés » = Explications simples du principe de la chirurgie de FONTAN

Introduction thématique de l’article suivant sur une cohorte de patientes opérées d’une chirurgie de Fontan présentée à l’ESC 2017

INTRODUCTION
Francis Fontan, chirurgien bordelais a développé en 1968 une technique chirurgicale visant à pallier un type de cardiopathie congénitale appelé « Ventricule unique » ayant en commun l’existence d’un seul ventricule anatomiquement ou fonctionnellement.
Le principe de cette chirurgie palliative est de créer une dérivation cavo-pulmonaire en connectant l’oreillette droite directement à l’artère pulmonaire. Cette technique a connu de multiples évolutions avec actuellement une dérivation bi-cavo- bi-pulmonaire. Le concept a conservé le nom de « Fontan ».

DÉRIVATION CAVO-PULMONAIRE
La dérivation cavo-pulmonaire totale (DCPT) permet de rétablir une circulation en série avec :
• Normalisation de la saturation périphérique en oxygène en l’absence de shunt résiduel.
• Préservation de la fonction du ventricule unique en diminuant sa surcharge volumique.
Ce qu’il faut comprendre c’est que l’écoulement de sang devient passif du réseau cave (veines caves supérieure et inférieure) vers l’arbre vasculaire pulmonaire grâce à la compliance du ventricule unique.

PRINCIPES DE LA CHIRURGIE
La dérivation cavo-pulmonaire (dériver la totalité du sang issu des veines caves vers la vascularisation pulmonaire) est réalisée en 2 temps chirurgicaux :

• 1ère chirurgie (dans les premiers mois de vie) : Anastomose directe de la veine cave supérieure vers l’arbre pulmonaire (on parle de dérivation cavo-pulmonaire partielle = DCPP).
• 2e chirurgie (à partir de l’âge de 2 ans) : On complète ensuite d’une anastomose de la veine cave inférieure vers l’arbre pulmonaire par un tube extracardiaque (on parle de dérivation cavo-pulmonaire totale = DCPT).

COMPLICATIONS À RISQUE À LONG TERME DE LA CHIRURGIE

• Insuffisance cardiaque (« Failing Fontan »).
• Troubles du rythme.
• Cyanose par shunts (fistules arterio-veineuses pulmonaires – anastomoses caves – fenestration sur le montage …).
• Complications thrombo-emboliques.

QUE FAIRE CHEZ L’ADULTE ?
Devant l’aspect multiple des complications évolutives, la prise en charge de ces patients doit être multidisciplinaire et réalisée de façon conjointe avec des centres de compétences.

Ainsi diffèrents spécialistes peuvent être amenés à intervenir.

• Cardiologue congénitaliste pour adaptation du traitement médical, en particulier anti-thrombotique, traitement éventuel spécifique vasodilatateur pulmonaire, évaluation d’un projet de grossesse.
• Réadaptation fonctionnelle pour corriger un déconditionnement à l’effort et améliorer la qualité de vie.
• Cathétérisme interventionnel pour explorer une cyanose et emboliser des collatérales ou fermer une fenestration.
• Chirurgie cardiaque pour convertir un montage « historique » de Fontan en montage cavo- pulmonaire avec tube, plus efficient sur le plan hémodynamique ; pour greffe cardiaque en recours ultime du « failing Fontan ».

RÉFÉRENCE BIBLIOGRAPHIQUE
Zheng J, Li Z, Li Q, Li X. Meta-analysis of Fontan procedure : Extracardiac conduit vs. intracardiac lateral tunnel. Herz. 2017 Mar 24. doi: 10.1007/s00059-017-4553-6.

Etude "FONTAN chez la femme enceinte" =
Cohorte multicentrique de 45 patientes avec cardiopathies congénitales opérées d’une réparation de Fontan évaluées sur le plan maternel et foetal au cours de la grossesse
“Pregnancy outcomes in a cohort of women with a Fontan repair: a UK multicentre study”

La grossesse chez une patiente opérée d’une réparation de Fontan entraîne :

• Peu d’aggravation clinique chez la mère (aucune mortalité, pas de modification de la NYHA à court terme dans cette étude).
• Taux élevé de fausse couche en particulier chez les femmes ayant une Sp02 < 85 %.

Taux élevé de retard de croissance intra-utérin en particulier chez les femmes ayant une dysfonction ventriculaire, par un phénomène d’hypoperfusion placentaire marqué dans le cadre d’un montage chirurgical de type Fontan

LA QUESTION POSÉE
Du fait de l’augmentation de la survie des enfants ayant une cardiopathie univentriculaire palliée par une réparation type Fontan, de plus en plus de femmes arrivent en âge de procréer et expriment un désir de grossesse. L’encadrement d’un projet de grossesse chez ces patientes reste difficile compte tenu du risque de complications maternelles et foetales et du peu de données disponibles.
L’objectif de cette étude est d’évaluer le devenir de ces patientes en cours de grossesse, sur le versant maternel, foetal et néonatal.

PRINCIPE DE L’ETUDE
Etude rétrospective multicentrique au Royaume-Uni portant sur des femmes opérées d’une réparation de Fontan entre 2000 et 2016. L’ensemble des grossesses identifiées sur la période a été analysé, y compris celles qui ont entraîné une fausse couche ou une interruption médicale de grossesse.

RESULTATS PRINCIPAUX
Analyse de 45 patientes opérées d’une réparation de Fontan sur un suivi médian de 4,5 ans (allant de 6 mois à 11 ans). Au total les données de 112 grossesses ont été recueillies avec 1 interruption, 63 fausses couches spontanées, 49 naissances vivantes et 1 décès intra-utérin à 30 SG.

Devenir maternel

• L’âge moyen de la première grossesse était de 28 ans (allant de 21 à 34 ans).
• Morbidité maternelle faible mais non nulle :
  - 7 patientes présentant des symptômes d’insuffisance cardiaque avec recours aux diurétiques pendant la grossesse (13,2 %).
  - 6 ont eu des épisodes d’arythmie supra-ventriculaire (11,3 %) .
  - 1 événement thromboembolique post-natal (1,9 %).

• Statut NYHA resté stable lors de l’examen de suivi (avec adaptation des doses de diurétiques).
• Aucune mortalité maternelle !

Devenir des foetus

• Toutes les femmes ayant une Sp02 < 85 % ont eu une fausse couche spontanée.
• Taux de prématurité marqué avec 68 % des bébés nés avant 37 semaines (dont 65 % d’origine médicale en raison d’une altération du bien-être foetal).
• Le centile médian de poids à la naissance était 9 (corrigé pour le sexe et l’ordre de naissance).
• Il n’y avait aucun cas de cardiopathie congénitale foetale.

Devenir des nouveau nés

• Les femmes ayant une insuffisance ventriculaire avaient des bébés ayant un poids de naissance significativement inférieur (p = 0.045). Tandis que les taux de saturation maternelle et de taux d’hémoglobine n’étaient pas associés au poids de naissance du nouveau-né.
• Il y a eu 3 décès néonataux : tous chez des prématurés !

NOTRE CONCLUSION
La grossesse chez une patiente opérée d’une réparation de Fontan est relativement bien tolérée (aucune mortalité, pas de modification de la NYHA, 6 cas d’arythmies et un événement thrombolique) mais avec un taux élevé de fausse couche, de retard de croissance intra-utérin et de prématurité.

Ces données sont concordantes avec l’étude multicentrique française. (Gouton M. et al., maternal and fetal outcomes of pregnancy with Fontan circulation : A multicentric observational study, international journal of cardiology 187 (2015) 84-89).

Mais

• Population hétérogène avec divers montage de type Fontan.
• L’impact de la grossesse sur le devenir de la fonction ventriculaire à long terme reste inconnu.

Légende : Echographie cardiaque du type de Ventricule unique appelé Atrésie tricuspide (TA : absence de valve tricuspide remplacée par un plancher fibreux) entrainant une hypoplasie sévère du ventricule droit.
A noter la présence d’une large CIA (indispensable à la survie permettant au sang issu du retour cave de passer de l’oreillette droite (RA) vers l’oreillette gauche (LA).
Enfin, on remarque un ventricule unique gauche dilaté et hypertrophié (LV).
Référence :
Dramatic Left Atrial and Ventricular Hypertrophy in an Adult With Cyanotic Congenital Heart Disease. Rajesh Sachdeva et al. Circulation. 2003;107:1679-1680, Volume 107, Issue 12.

RÉFÉRENCE BIBLIOGRAPHIQUE
« K.L. Von Klemperer, M. Cauldwell, P. Steer et al. Pregnancy in patients with a Fontan circulation, results from a single centre. European Heart Journal (2017), 38 (Supplement), 212 ; ISSN: 1520-765X ».

Article paru dans la revue “ Collèges des Cardiologues en Formation” / CCF n°02