Une patiente a accouché de triplés par césarienne, compliquée d’un HELLP syndrome dans les suites.
Depuis, elle présente une majoration de dyspnée stade 3 NYHA pour laquelle elle est hospitalisée 15 jours après l’accouchement.
La patiente ne décrit pas de douleur thoracique ni de palpitations.
Biologiquement : Hb = 9.6HG, D-Dimères = 2400, cytolyse cholestase, NT-proBNP = 5000, Troponine négative.
Une échographie cardiaque trans-thoracique est réalisée :
• FEVG 40 % ;
• VG non dilaté, non hypertrophié avec apex hyperkinétique et bases hypokinétiques ;
• Altération du strain en cocarde de la base ;
• Dilatation de l’OG à 46ml/m² ;
• Pas de valvulopathie mitrale ou aortique significative ;
• Pressions de remplissage du VG hautes ;
• Index cardiaque 2.7l/min/m² ;
• Bonne fonction VD ;
• Hypertension artérielle pulmonaire ;
• VCI dilatée, respirante ;
• Lame d’épanchement péricardique millimétrique non compressif ;
• Quelques lignes B pulmonaires.
Une IRM cardiaque est réalisée.
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques ?
A. Syndrome de tako-tsubo
B. Syndrome de tako-tsubo Inversé
C. Cardiomyopathie du péri-partum
D. Syndrome de Meadows
E. Myocardite
Les hypothèses BCD sont retenues
Comme on peut le deviner en systole et en diastole, il existe une hypokinésie des segments antéro-médian et basal ainsi que septo-médian et septo-basal. Le T1 Mapping montre un allongement du temps de myorelaxation myocardique à l’endroit du trouble cinétique. Sur le T2 Mapping, l’allongement des valeurs au niveaux basal est en faveur d’un œdème.
L’ensemble et le contexte (HELLP syndrome, césarienne sur grossesse tri gémellaire) sont en faveur de deux diagnostics :
• Syndrome de tako-tsubo devant l’Apex hyperkinétique, bases hypokinétiques.
• Syndrome de Meadows = Cardiomyopathie du péripartum devant la dysfonction cardiaque, l’œdème.
À propos du syndrome de tako-tsubo inversé
Le tako-tsubo inversé est une variante très rare dans laquelle les troubles cinétiques intéressent la base et les segments moyens du ventricule gauche.
La présentation de la cardiomyopathie tako-tsubo inversée peut être due à l’abondance des récepteurs adrénergiques à la base du cœur, comparé à l’apex chez les tako-tsubo classiques.
Les patients atteints de cardiomyopathie tako-tsubo inversé peuvent présenter moins d’œdème pulmonaire, de dyspnée et de choc cardiogénique que les patients atteints de cardiomyopathie tako-tsubo classique. Cette découverte suggère que les différences dans les caractéristiques cliniques sont concomitantes avec les changements hémodynamiques possibles causés par la différence du siège des troubles de cinétique. Les patients atteints de cardiomyopathie tako-tsubo inversé ont des taux significativement plus élevés des marqueurs biologiques cardiaques, tels que la créatine kinase M (type musculaire) ou B (type brain) et troponine-I, que les patients avec cardiomyopathie tako-tsubo apicale ou mi-ventriculaire. Ce pourrait être expliqué par l’étendue du myocarde impliqué dans chaque forme, avec plus de tissu myocardique affecté dans la cardiomyopathie takotsubo inversé que dans la classique.
Au total, le tako-tsubo inversé est une variante très rare du tako-tsubo classique avec des symptômes et des mécanismes physiopathologiques similaires, importante à identifier car elle a tendance à ne pas être reconnue aussi facilement que la présentation traditionnelle. Sa reconnaissance permet d’améliorer le pronostic.
À propos du syndrome de Meadows ou cardiomyopathie du péri-partum
La cardiomyopathie du péri-partum (CMP-PP) ou syndrome de Meadows est une cardiomyopathie dilatée survenant pendant ou au décours d’une grossesse, définie par une insuffisance cardiaque avec une fraction d’éjection systolique du ventricule gauche inférieure à 45 %. Entité pathologique rare qui représente moins de 1 % des cardiopathies associées à la grossesse.
L’échocardiographie transthoracique, examen clé du diagnostic, confirme l’insuffisance cardiaque avec ou sans dilatation ventriculaire gauche et une possible atteinte cardiaque droite associée, une hypokinésie globale sans anomalie de la cinétique segmentaire.
Il s’agit d’un diagnostic d’élimination. Son traitement est la bromocryptine.
Une IRM est souvent utile pour éliminer les diagnostics différentiels.
Article paru dans la revue “Union Nationale des Internes et Jeunes Radiologues” / UNIR N°45
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