Histoire de l'Obstétrique : La pathologie d’Esope pycnodysostose ou dysplasie métatropique

« Pour les médecins du XIXème siècle, le mal de Pott était l’option la plus plausible, suggérée par les déformations du dos. »

Selon la légende, Ésope était très laid. Dans la “Vie d’Ésope”, un récit anonyme écrit après sa mort, il est décrit comme un personnage pourvu d’une tête proéminente, bossu, ventru, courtaud, bancal. Deux œuvres d’art pourraient le représenter. Celle qui correspond le mieux à sa légende est une coupe du Vème siècle avant J.C. qui montre un personnage pourvu d’une grosse tête en conversation avec un renard (musée du Vatican). Sa morphologie fait évoquer le diagnostic de pycnodysostose. L’autre représentation hypothétique d’Ésope est un buste qui se trouve dans la Villa Albani, à Rome. Le personnage représenté montre une cyphoscoliose et un thorax en carène. Cet aspect est très évocateur d’une dysplasie méta tropique. L’existence d’Ésope (vers 620 avant J.C. – vers 560 avant J.C.) est généralement admise, malgré les quelques doutes qui ont été exprimés. Sa réalité a été attestée par Hérodote, qui nous apprend qu’il fut pendant quelque temps l’esclave d’un maître samien, Xanthos, et qu’il fut mis à mort d’une façon odieuse par les habitants de Delphes. Corinne Jouanno (2006) mentionne que quelques rares données biographiques sur la vie d’Ésope se trouvent chez Aristophane, Aristote et son disciple Héraclide du Pont.
Selon C. Jouanno, Ésope est entouré très tôt d’une aura fabuleuse. Plutarque fait d’Ésope le conseiller du roi Crésus et dans son Banquet des Sept Sages il le montre parmi les hôtes du tyran Périandre à Corinthe. Il devient conseiller des rois grâce à son habileté à résoudre des énigmes. Il est légitime de se demander quel était le portrait d’un personnage aussi important.
M.Grmek et D. Gourevitch (1998) ont attiré l‘attention sur une image qui orne une kylix attique du Vème siècle avant J.C. et montre un personnage difforme, à la tête démesurément grosse, en train de discuter avec un renard, ce qui semble désigner Ésope (Figure 1). Leur opinion valide une suggestion exprimée par l’archéologue Otto Jahn en 1843 (F. Lissarrague, 2000). En faveur de cette identification, on note le fait que le renard apparaît au moins soixante fois dans les fables d’Ésope (Lisa Trentin, 2009). De nombreux auteurs ont admis la validité de cette assimilation : B.S. Schefold (1943), G.M.A. Richter (1965), D. Metzler (1971), V. Dasen (1993), R. Garland (2010).
L’aspect du sujet correspond à celui qui est décrit dans la pycnodysostose,une maladie génétique dont souffrait le peintre Toulouse–Lautrec (figure 2). Elle est due à des mutations du gène de la cathepsine K, une enzyme lysosomale localisée dans les ostéoclastes. Ce gène est situé sur le chromosome 1 en 1q21.

On note le fait que le renard apparaît au moins soixante fois dans les fables d’Ésope.

Figure 1. Ésope discutant avec un renard. Coupe attique, datée de 470 environ avant J.C. Vatican, Museo Gregoriano Etrusco.
Attribué par J.D. Beazley au Peintre de Bologne 417.
Figure 2. Autocaricature du peintre H. de Toulouse-Lautrec qui était atteint de pycnodysostose.

* Espace éthique méditerranéen UMR ADES 7268 EFS-.CNRS-Université d’Aix-Marseille
Hôpital de la Timone, Marseille, France

Une mention particulière doit être faite de l’analyse réalisée par C.S. Bartsocas (2002) qui conforte ce diagnostic. Il souligne la ressemblance du sujet disgracié avec la morphologie de Toulouse-Lautrec, surtout avec son visage. Mais pour C. Jouanno (2006), cette identification demeure hypothétique, car cette représentation iconographique ne permet pas d’affirmer que l’image d’un Ésope difforme avait déjà cours à l’époque classique.
On peut aussi reprocher à cette image, s’il s’agit bien d’Ésope, d’être bien loin de la laideur attribuée au fabuliste dans la “Vie d’Ésope”, un texte anonyme dont il existe plusieurs versions. La plus ancienne est datée du Ier ou IIème siècle après J.C. L’auteur de cette version de la “Vie d’Ésope”le décrit comme un monstre de laideur : Ésope était “excessivement affreux à voir, répugnant, contrefait, bedonnant, la tête en pain de sucre, le nez camus, voûté, le teint noiraud, courtaud, cagneux, les jambes arquées, les bras courts, bancal – une erreur du jour”. Sa vue suscitait l’horreur chez tous ceux qui l’approchaient. C. Jouanno (2006) relate que le marchand d’esclaves Ôphélion le qualifie de “rebut sept fois difforme”, les étudiants de son maître Xanthos le traitent de “tumeur armée de dents”.Il provoque de la répugnance chez tous ceux qui le rencontrent : il est “traité à plusieurs reprises de cynocéphale, comparé à toutes sortes d’animaux, grenouille, porc, singe, chien”.
L’identification à Ésope du personnage de la coupe attique du musée du Vatican a été contestée par L. Herrmann (1948) sous le prétexte qu’il ne porte pas un vêtement d’esclave et n’est pas bossu. Pour lui, il s’agit plutôt du fabuliste cynique Phèdre dont les fables mettent également en scène un renard, mais son argumentation n’est guère convaincante.
F.Lissarrague (2000) et Lisa Trentin (2009) mentionnent que les Athéniens avaient érigé une statue d’Ésope au cinquième siècle avant J.C., dont aucune description ne subsiste. En plaçant un esclave sur un piédestal, ils entendaient montrer que la gloire récompense le mérite et non les conditions de la naissance. Une épigramme anonyme de l’Anthologie Palatine proclame : “Vous avez bien fait, Lysippe, sculpteur de Sicyon, de placer la statue d’Ésope le Samien à la tête du groupe des Sept Sages”. Ce texte indique qu’Ésope était devenu un personnage dont la pensée philosophique était reconnue, attestée par la pertinence de ses fables.
Un buste en marbre découvert en 1758 dans les thermes de Caracalla, qui représenterait Ésope, se trouve dans la Villa Albani Torlonia, à Rome (figures 3 et 5). Il devient la propriété du cardinal Alessandro Albani, fut saisi par Napoléon et restitué quelques années plus tard pour rejoindre la collection privée d’Alessandro Torlonia. Ce buste a une hauteur de 56 centimètres. Les bras sont amputés à une courte distance des épaules, les membres inférieurs sont absents. La sculpture a été attribuée de façon hâtive et peu convaincante à Lysippe (vers 395 – vers 305). Elle serait donc postérieure de deux cents ans au modèle. Ce buste a été étudié et dessiné par E.Q. Visconti en 1811. Il a été figuré plus tard par Eugène Delacroix (figure 4). Pour Visconti, la conformation défectueuse et raccourcie du personnage bossu entraîne la conviction qu’il représente Ésope.
L’harmonie du visage contraste avec les malformations du corps. Ses traits expriment l’intelligence, la réflexion, la contemplation. La représentation parfaite des yeux ovales, du nez droit, des lèvres minces, des cheveux bouclés, de la fine moustache et de la courte barbe témoigne du talent du sculpteur.
Le torse présente une difformité considérable, qui a été étudiée minutieusement en 1867 par J.-M. Charcot et A. Dechambre. Ils décrivent la cyphose de la colonne vertébrale qui montre dans la région dorso-lombaire une courbe d’un grand rayon à convexité postérieure. Le cou est très réduit, la tête est profondément enfoncée dans les épaules. Toutes les côtes ont subi un double mouvement, les rapprochant les unes des autres à leurs extrémités antérieures, ce qui entraîne un raccourcissement considérable du thorax. Les extrémités antérieures des côtes ont été portées en avant, ce qui accroît le diamètre antéro-postérieur du tronc. Le sternum se rapproche de l’horizontale, d’où l’aspect en carène du buste. Charcot et Dechambre concluent ainsi : “considérant que la flexion anguleuse du rachis n’est pas un caractère essentiel du mal de Pott à toutes ses périodes, il nous semble que c’est à cette dernière espèce de difformité que se rapporte la figure”. L’aspect de l’abdomen est modifié par la poussée des côtes. Sa paroi est devenue en grande partie inférieure. La réduction considérable de son diamètre ventral, due à l’incurvation du rachis, fait que le ventre, vu de face, a presque disparu.
Ce buste comporte des aspects contradictoires bien analysés par P. Richer (1926), qui conclut que le sculpteur a bien voulu réaliser un portrait. Il note que l’extrême fidélité avec laquelle le dos a été copié ne se retrouve pas dans l’exécution de la tête. L’artiste n’a pas tenu compte des descriptions qui, dans la “Vie d’Ésope”, en soulignent la laideur. Ce serait l’effet d’un calcul au profit d’un portrait élevé à la mémoire d’un personnage aussi célèbre.
L’examen des dessins faits par Visconti et par Delacroix montre que le sculpteur avait représenté les organes génitaux du bossu (figure 4, a et figure 5). L. Trentin (2009, 2015) a noté que le pénis présente un début d’érection. La présentation ithyphallique du personnage conduit à suggérer qu’il aurait pu avoir une fonction apotropaïque, justifiant sa place dans des thermes. Le pénis a été amputé et remplacé par une feuille de figuier à l’occasion des restaurations effectuées au cours du XIXème siècle.
Pour les médecins du XIXème siècle, le mal de Pott était l’option la plus plausible, suggérée par les déformations du dos. À l’heure actuelle, un autre diagnostic peut être envisagé qui tient compte des avancées dues à la radiologie et à la génétique.
La morphologie de ce buste correspond à celle de la dysplasie métatropique, décrite par P. Maroteaux et al. en 1966. Son nom vient du grec metatropos qui signifie variable, pour souligner les variations de la symptomatologie au cours du temps. La morphologie crânio-faciale présente un front haut. Avec l’âge, l’insuffisance staturale s’aggrave en raison de la déformation du tronc, due à l’aggravation d’une cyphoscoliose qui entraîne la saille antérieure du sternum (P. Maroteaux et M. Le Merrer, 2002). Des contractures peuvent affecter les épaules, les coudes, les hanches et les genoux. La symptomatologie peut varier depuis des formes relativement atténuées jusqu’à des formes qui affectent le pronostic vital. L’affection est due à une mutation du gène TRPV4 situé sur le chromosome 12. Ce gène code pour un canal calcique qui agit sur les chondrocytes et sur le développement du cartilage et de l’os. L’identification du buste de la villa Albani à Ésope a été critiquée par M. Grmek et D. Gourevitch qui pensent qu’il s’agit plutôt d’un sujet romain de l’époque impériale, dont l’identité reste inconnue. Ils notent que l’absence des membres rend pratiquement impossible le diagnostic différentiel, laissant ouvert le débat sur la pathologie qui affectait ce sujet.
Pour F. Lissarrague (2000), le seul argument pour l’identifier à Ésope réside dans son visage expressif : il a l’air intelligent.

L. Trentin (2009) a fait un examen critique d’une hypothèse selon laquelle le buste représenterait un bouffon de la cour impériale à Rome (G. Lippold, 1912). On sait que la société romaine avait fait des êtres anormaux des objets de divertissement, les nains étant particulièrement recherchés. Selon Plutarque, l’engouement pour les esclaves difformes était si important qu’il existait un teraton agora, un marché des monstres où la difformité pouvait se négocier à des prix très élevés (J.J. Courtine, 2002). L’hypothèse d’un bouffon impérial ne repose sur aucun argument convaincant.
En concluant son analyse, L. Trentin (2009) met en doute une représentation d’Ésope, sans l’exclure formellement. Elle suggère que ce buste pourrait représenter un type d’infirmité plutôt qu’une personne déterminée, ce qui expliquerait sa présence dans des thermes.
Un fait troublant, en contradiction avec les descriptions de la “Vie d’Ésope” réside dans la tradition littéraire antique où sa laideur n’est jamais mentionnée, même chez Aristophane et chez Alexis, des auteurs comiques qui citent le fabuliste et auraient pu trouver dans ses malfor mations prétexte à moquerie (C. Jouanno 2005, 2006). Il faut attendre Plutarque et Lucien pour trouver des allusions au physique ingrat d’Ésope. Elles sont pratiquement contemporaines de la période qui a vu la rédaction de la “Vie d’Ésope”.
Il résulte de cette analyse que la coupe attique qui se trouve dans le musée du Vatican et qui montre un personnage disgracié dialoguant avec un renard présente une probabilité raisonnable de figurer Ésope. L’incertitude, voire le doute, s’impose pour le buste de la villa Albani. Rien ne permet d’exclure formellement une représentation d’Ésope, mais aucun indice ne renforce l’identification de ce bossu au fabuliste.

• BARTSOCAS, C.S. (2002). Pycnodysostosis : Toulouse Lautrec’s and Aesop’s disease ? Hormones 1(4) : 260-262.
• CHARCOT, J.M. et DECHAMBRE, A. : De quelques marbres antiques concernant des études anatomiques. Gazette hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie, IV, 432- 436 ; 1857. 
• COURTINE, J.J. : Le désenchantement des monstres. In E. Martin : Histoire des monstres, Paris 1880, édité par Jérôme Million, Grenoble 2002.
• DASEN, V. : Dwarfs in Ancient Egypt and Greece, Oxford University Press 1993.
• GARLAND, R. : The Eye of the Beholder. Bristol Classical Press, London 2010, p. 111.
• GRMEK, M. et GOUREVITCH, D. : Les maladies dans l’art antique. Fayard, Paris 1998, pp. 31-33.
• HERRMANN, L. : Une caricature de Phèdre. Revue archéologique, sixième série, t. 29/30, 1948, pp. 455-7.
• JAHN, O : Archäologische Beiträge. Berlin 1843, p. 434.
• JOUANNO, C. : Ésope, ou le portrait d’un anti-héros ? Kentron, n° 19, 51-69, 2003.
• JOUANNO, C. : La vie d’Ésope : une biographie comique. Revue des Études Grecques, 118, 392-425, 2005.
• JOUANNO, C. : Vie d’Ésope. Les belles lettres, Paris, 2006. 
• LIPPOLD, G. : Griechische Porträtstatuen. Bruckmann, Munich 1912, p.74, note 2.
• LISSARRAGUE, F. : Aesop, Between Man and Beast : Ancient Portraits and Illustrations. In : Beth Cohen (ed) : Not the classical Ideal. Athens and the Construction of the Other in Greek Art. Brill, Leyden 2.000. 
• MAROTEAUX, P., SPANGER, J.W., WIEDEMANN H.R. Der metatropische Zwergwuchs. Archiv fûr Kinderheilkunde 1966, 173: 211- 226.
• MAROTEAUX, P. et LE MERRER, M. : Maladies osseuses de l’enfant. Flammarion Médecine-Sciences, Paris 2002, pp. 78-80.
• METZLER, D. : Porträt und Gesellschaft : Über die Entstehung des Griechischen Porträts in der Klassik, Münster 1971.
• RICHER, P. : le nu dans l’art. II. L’art grec, Plon, Paris 1926, pp 312-314.
• RICHTER, G.M.A. : The Portraits of the Greeks, vol. 1, Phaidon Press, London 1965.
• SCHEFOLD, K. : Die Bildnisse der antiken Dichter, Redner und Denker. B. Schwabe, Basel 1943. 
• TRENTIN L. : What’s in a hump ? Re-examining the Hunchback in the Villa-Albani-Torlonia. The Cambridge Classical Journal, 55, 130-156, 2009.
• TRENTIN, L. : The huntchback in Hellenistic and Roman Art. Bloomsburry, London 2015, pp. 40- 45. • VISCONTI, E.Q. : Iconographie ancienne. Iconographie grecque, t. 1, Imprimerie T. Didot l’ainé, Paris 1811, pp. 120-124

A. STAHL, P. TOURAME
Article paru dans la revue “Syndicat National des Gynécologues Obstétriciens de France” / SYNGOF n°110