Focus sur les blessés médullaires - La classification neurologique des lésions de la moelle épinière

L’ American Spinal Injury Association (ASIA) a publié les standards internationaux de classification neurologique des lésions de la moelle épinière (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury ou ISNCSCI), qui représente le gold standard pour déterminer le niveau d’une lésion de la moelle épinière.

Cette évaluation standardisée inclut deux parties  : la détermination des niveaux sensitifs et moteurs, et donc du niveau neurologique de la lésion ainsi que la quantification du déficit par le score moteur et les scores sensitifs, et le degré de sévérité de la lésion par l’échelle de déficience ASIA (ASIA Impairment Scale ou AIS).

Feuille de travail ISNCSCI mise à jour en 2019 (disponible gratuitement sur le site internet de l’ISNCSCI)

Démarches de classification des lésions de la moelle épinière

1 Déterminer les niveaux sensitifs droit et gauche  : établir deux scores sensitifs, l’un à la piqûre (tractus spino-thalamique), l’autre au tact (tractidorsaux), à partir de l’examen de 28 dermatomes-clés, en incluant l’examen des derniers métamères sacrés (S4-S5) et la sensation du doigt intra-rectal. Le niveau sensitif est le dernier dermatome sain pour les tests de piqûre et de toucher léger.

2 Déterminer les niveaux moteurs droit et gauche  : établir un score moteur à partir de l’étude de 10 muscles-clés droit et gauche, en incluant la contraction anale volontaire.
Le niveau moteur est le muscle-clé le plus bas ayant une cotation d’au moins 3/5 (en décubitus dorsal), pour autant que la fonction motrice des muscles-clés situés au-dessus de ce niveau soit jugée intacte (cotation de 5). À noter que dans les régions où il n’y a aucun myotome testable (lésions cervicales hautes, thoraciques et sacrées), le niveau moteur est présumé être le même que le niveau sensitif si la fonction motrice située au-dessus de ce niveau est normale.

3 Déterminer le niveau neurologique de la lésion (NNL)  : il s’agit du segment le plus caudal où les fonctions sensitives sont intactes et la force musculaire contre gravité est présente (3 ou plus), pour autant que les fonctions motrices et sensitives rostrales sont intactes (muscles-clés côtés à 5, dernier niveau sensitif sain).

4 Déterminer si la lésion est complète ou incomplète  : évaluer la présence ou non d’une fonction au niveau des segments sacrés S4-S5.

Lésion complète  : pas de contraction anale volontaire ET tous les scores sensitifs pour les niveaux S4-5 = 0 ET pas de sensation de la pression anale profonde.

Sinon : lésion incomplète.

5 Déterminer le grade AIS :

• La lésion est-elle complète  ? Si OUI  : Grade AIS A = Complète  : Aucune fonction sensitive ou motrice préservée dans les segments S4-5.

Si NON  :

• La lésion est-elle complète au niveau moteur ?

Si OUI  : Grade AIS B  = Sensitive incomplète  : préservation sensitive en S4-5 (toucher léger ou piqûre en S4-5 ou pression anale profonde) ET aucune fonction motrice n’est préservée à plus de trois niveaux sous le niveau moteur de chaque côté du corps ni aucune contraction anale volontaire.

Si NON (présence d’une contraction anale volontaire ou d’une fonction motrice au-delà de 3 niveaux du niveau moteur avec statut sensitif incomplet en S4-S5)  :

• Au moins la moitié des muscles-clés sous le niveau neurologique de la lésion ont-ils une cotation plus grande ou égale à 3  ?

Si NON  : Grade AIS C = Motrice incomplète  :

La fonction motrice est préservée aux segments sacrés les plus caudaux pour la contraction anale volontaire OU le patient répond au critère pour le statut sensitif incomplet (fonction sensitive préservée aux segments sacrés les plus caudaux (S4-S5) soit pour le toucher léger, la piqûre et la pression anale profonde) et possède une préservation de la fonction motrice au-delà de plus de trois niveaux en dessous du niveau moteur ipsilatéral de chaque côté du corps (pour différencier AIS B ou C, la fonction des muscles non-clés doit être testée sur plus de 3 niveaux sous le niveau moteur de chaque côté). Pour les AIS C, moins de la moitié des muscles-clés sous le niveau neurologique a une cotation musculaire ≥ à 3.

Si OUI  : Grade AIS D = Motrice incomplète  : La fonction motrice est préservée sous le niveau neurologique, et au moins la moitié (la moitié ou plus) des muscles-clés sous le NNL a une cotation ≥ 3.

• Si la fonction sensitive et motrice est normale pour tous les segments  : AIS = E

Cette cotation est utilisée pour classifier les patients qui ont eu une lésion médullaire documentée avec des déficits. Si aucun déficit n’est retrouvé lors de l’évaluation initiale, l’échelle ASIA ne s’applique pas.

6 Déterminer la zone de préservation partielle (ZPP) : elle est utilisée uniquement pour les lésions avec absence de fonction motrice (contraction anale volontaire) OU sensitive (pas de pression anale profonde, pas de sensibilité au toucher léger ni à la piqûre) dans les segments sacrés S4-5 les plus bas, et fait référence aux dermatomes et myotomes partiellement innervés sous les niveaux moteurs et sensitifs.

Avec une préservation de la fonction sensitive sacrée, la ZPP sensitive n'est pas applicable et "NA" est inscrit dans la case. De même, si la contraction anale volontaire est présente, la ZPP motrice n'est pas applicable et est notée NA.

Quelles sont les nouveautés  ?

La première version de l’ISNCSCI a été publiée en 1982 par l’American Spinal Injury Association. Elle a bénéficié de multiples révisions, la dernière datant de 2019, dont voici les nouveautés  :

• Il est possible d’identifier les scores moteurs et sensitifs par une «  *  » pour notifier que la déficience est due à une condition autre que médullaire (fracture, lésion nerveuse périphérique, brûlure, etc.). Cette identification est indépendante du niveau neurologique de la lésion (on peut la noter en-dessous ou au-dessus du niveau), et il est conseillé de ne l’utiliser que sur des évaluations non maximales (on ne peut pas noter 5* en force musculaire).
• La zone de préservation partielle a été redéfinie  : elle n’est plus calculée uniquement que pour les lésions complètes AIS A. Dorénavant, la ZPP motrice doit être documentée pour tous les patients qui n’ont pas de contraction anale volontaire, y compris les patients ayant des lésions incomplètes  De même, la ZPP sensitive sur un côté donné est défi nie en l’absence de fonction sensitive en S4-S5 (toucher léger, piqûre) tant que la sensation du doigt intra-rectal est absente. Si la sensation du doigt intra-rectal est présente, la ZPP ne peut pas être défi nie et est donc annotée «  not applicable (NA)  ».

À noter que les muscles non-clés ne sont pas utilisés pour la définition de la ZPP motrice, à une exception près  : si la fonction d’un muscle non-clé à plus de 3 niveaux en-dessous du niveau moteur est préservée et classe un patient comme AIS C au lieu de AIS B, l’innervation du segment de ce muscle non-clé détermine la ZPP motrice de ce côté.

Quel est l’intérêt du score  ISNCSCI ?

Ce score permet tout d’abord de définir le niveau de la lésion médullaire grâce aux scores moteurs et sensitifs, et le niveau de sévérité grâce au score AIS.

Il a aussi un rôle pronostic  : idéalement réalisé dans les 72h suivant la lésion médullaire (délai débattu dans la littérature, à réaliser entre 24h et 1 semaine), il permet aussi de juger du pronostic de récupération potentielle des patients. En effet, le gain fonctionnel du métamère immédiatement caudal au niveau lésionnel est évalué dans la littérature à 36  % et 45  % respectivement à 6 mois et 1 an lorsqu’il n’existait aucune motricité dans ce territoire, et à 82  % et 90  % dans les mêmes délais lorsqu’il persiste une motricité volontaire. Dans les tétraplégies initialement classées AIS A, 30  % vont devenir incomplètes, et 65  % vont gagner 1 niveau moteur.

Les facteurs de bon pronostic du score ISNCSI sont  : l’existence d’une épargne sacrée, une zone de préservation partielle étendue, une sensibilité à la piqûre préservée en dessous de la lésion. On retrouve par ailleurs, comme autres facteurs de bon pronostic un âge jeune, une force musculaire élevée à l’évaluation et un mécanisme de lésion médullaire par compression.

Sources

Emma PETITJEANS