Service de soins intensifs de cardiologie, Hôpital Simone Veil, Eaubonne
La DAVD est une cardiomyopathie génétique secondaire à une mutation d’un des gènes codant pour les protéines constitutives des desmosomes. Sa prévalence est de 1/2000 à 1/5000 avec une transmission autosomique dominante, et dans de rares cas autosomique récessive. La DAVD est caractérisée par le remplacement progressif des cardiomyocytes par du tissu fibro-adipeux, à l’origine de troubles du rythme ventriculaires et, dans sa forme la plus évoluée, d’insuffisance cardiaque. L’IRM cardiaque a une place centrale dans le diagnostic.
Les critères ECG de DAVD sont :
• Ondes T négatives de V1 à V3 (précordiales droites) initialement puis s’étendant de V4 à V6 (précordiales gauches) au cours de l’infiltration graisseuse s’étendant du VD au VG (progression de la maladie).
• Aspect de bloc de branche droit atypique avec Onde Epsilon de V1 à V3 (30 % des cas seulement) correspondant à une déflection positive à la fin du QRS (traduit le retard de dépolarisation du VD liée à l’infiltration graisseuse qui ralentit considérablement la conduction électrique).
• ESV ou TV avec le plus souvent un aspect de retard gauche : l’infiltration graisseuse dans le VD provoque une hétérogénéité de conduction à l’origine de boucles de micro puis de macro-réentrées
Attention : l’ECG peut être tout à fait normal, surtout au début de la pathologie !
Légende : Onde Epsilon de V1 à V3 sur aspect de bloc de branche droit atypique
Comprendre « l’onde epsilon » :
Suivant la répartition des cellules graisseuse prioritairement dans le VD, la dépolarisation de ce dernier s’en trouve fortement ralentie. Le QRS, représentant la dépolarisation du VG, masque théoriquement la dépolarisation du VD. Cependant, en présence d’une DAVD, cette dépolarisation est tellement ralentie que sa portion terminale apparait à la suite du QRS sous la forme d’une onde Epsilon. Son amplitude témoigne de l’importance de l’infiltration adipeuse du VD.
Par Charles MORGAT
Interne à Paris
Caroline NGUYEN
et Nachwan GHANEM
Article paru dans la revue “ Collèges des Cardiologues en Formation” / CCF n°01
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