Les plaintes et troubles visuels amènent en général le sujet âgé à consulter un ophtalmologue.
Lorsque ce bilan ne trouve pas de cause explicite, il est nécessaire de se poser la question de troubles visuels d’origine neurologique. Même si les pathologies neuro-visuelles ne sont pas très fréquentes, elles occasionnent souvent un retard et une errance diagnostique, ainsi que des répercussions sur la thymie et le comportement du patient. L’atrophie corticale postérieure illustre typiquement cette problématique.
Monsieur X. né en 1945, consulte au Centre Mémoire Ressources et Recherche en 2016 pour des troubles visuels évoluant depuis plus d'un an. Il est adressé par un Centre Mémoire de Proximité pour suspicion d’affection neuro-dégénérative devant des troubles atypiques.
Antécédents : HTA, diabète de type II, glaucome de l'oeil gauche, cataracte opérée à l'oeil gauche ainsi qu'un décollement de rétine.
Traitement : Bêtabloquants, IEC, calci-bloquant, antiagrégant plaquettaire, antidiabétiques oraux, collyre anti-glaucome.
Mode de vie : Ancien ingénieur à la retraite, père de trois enfants (16, 21 et 26 ans), il vit avec son épouse dans une maison individuelle.
Histoire de la maladie : Gaucher contrarié, il rapporte une installation insidieuse des troubles depuis plus d'un an. Il dit ne pas percevoir des objets qui sont devant lui, a du mal à évaluer des distances ; difficultés majorées dans l'obscurité ou par une grande clarté. Il a du mal à reconnaître des visages et a des difficultés à lire. Il n’y a pas de plainte mnésique, pas de trouble du langage oral, pas de trouble de la gestuelle, pas d'illusions ou d'hallucinations.
En 2016, il sort seul à pied dans son quartier. Il a arrêté de conduire et ne prend pas seul les transports en commun. Il utilise un téléphone fixe avec mémoire de numéros. Son épouse lui prépare les médicaments et gère les papiers administratifs et financiers.
Il n'y a pas de syndrome dépressif caractérisé mais une tristesse réactionnelle à ses difficultés. Pas de modification comportementale. Pas de trouble du sommeil.
Un avis ophtalmologique est pris : pas de baisse notable de l'acuité visuelle ou d’atteinte du champ visuel ; pas d'explication ophtalmologique à ses troubles visuels malgré ses antécédents ophtalmologiques.
L'examen neurologique est sans particularité, notamment pas de syndrome pyramidal ou extrapyramidal, pas de déficit sensitivomoteur, pas de syndrome vestibulaire, pas de syndrome cérébelleux mais à noter au niveau de l'examen des paires crâniennes quelques difficultés au niveau des saccades oculaires. Pas de trouble de la marche qui est stable et non ralentie en l’absence d’obstacles visuels.
Examens complémentaires demandés
Biologie : Dans les normes, notamment les sérologies de Lyme, VIH et syphilis. Bilan cardiologique : Dans les normes malgré un athérome supra-aortique sans sténose significative. Bilan neuro-psychologique : L'ensemble du tableau évoque une atteinte neurovisuelle au premier plan avec des éléments de syndrome de Balint (simultagnosie, ataxie optique, apraxie du regard), une agnosie visuelle (test du trousseau de clé), des troubles visuo-perceptifs (test des lettres fragmentées), des difficultés de lecture essentiellement spatiale sans alexie à l'échelle du mot, des difficultés en transcodage de chiffres, des erreurs de calcul dans les additions et soustractions simples ; par contre, il n'y a pas d'apraxie ni d'indistinction droite-gauche.
IRM cérébrale (Fig. 1) : Atrophie corticale à prédominance postérieure occipito-pariéto-temporale ; atrophie hippocampique nette cotée à 2/4 à droite et 1/4 à gauche de Scheltens ; quelques lésions vasculaires de la substance blanche (Fazekas I) ; pas de lésion hypo-intense en T2*.
Figure 1 : Imagerie morphologique objectivant une atrophie corticale à prédominance occipito-pariétale asymétrique au dépend de la droite sur l’IRM réalisée en début de suivi (panneau A.), évolutive vers une atrophie corticale postérieure diffuse sur le scanner de suivi à 3 ans (panneau B.)
Scintigraphie cérébrale de perfusion (Fig. 2) : hypo-perfusion occipito-pariétale droite.
Ponction lombaire : Aß 42 normale mais basse ; phospho Tau légèrement augmentée ; Tau dans les normes ; IATI limite ; Aß 40 normale avec ratio > 0,05 ; l'ensemble des marqueurs n'évoque pas un profil net, bien que Aß 42 et phospho Tau soient légèrement pathologiques en faveur d'une maladie d'Alzheimer.
Figure 2 : Scintigraphie de perfusion objectivant une hypoperfusion occipitopariétale droite en coupe axiale (panneau A.) et sagittale (panneau B.)
PET amyloïde (Fig. 3) : hyperfixation prononcée et diffuse en plaques béta-amyloïde corticales.
Au total, le bilan présente quelques atypies, mais le PET amyloïde permet de confirmer que le tableau d’atrophie corticale postérieure est une maladie d’Alzheimer.
Figure 3 : PET amyloïde au Flutemetamol objectivant la présence prononcée et diffuse de plaques amyloïdes corticales en coupe axiale (panneau A.) et sagittale (panneau B.)
Conclusion
Patient présentant une atrophie corticale postérieure en faveur d’une maladie d’Alzheimer atypique.
Prise en charge : Rééducation orthoptique, rééducation orthophonique, mis sous antidépresseur.
Évolution : Apparition progressivement de troubles de la marche avec désorientation topographique, difficultés à appréhender l’espace et chutes ; apparition également de troubles psycho-comportementaux à type d'agressivité voire d'éléments sub-délirants (les murs se déplacent, se rapprochent) motivant l’initiation d’Olanzapine) ; apparition de troubles de la mémoire antérograde (0 sur 3 au rappel des trois mots en 2019) et du langage.
Début 2020, le patient présente des chutes multiples par cécité corticale, ne reconnait plus ses proches, est plus agressif. Il est hospitalisé en Unité Cognitivo-Comportementale pour ajustement thérapeutique et orientation vers un EHPAD.
Atrophie corticale posterieure ou syndrome de benson : rappel
Historique : Il s'agit d'un syndrome et non d'une maladie, décrit initialement par Benson en 1988. Les patients consultent en général en premier un ophtalmologue pour des troubles à type de flou visuel, difficultés à conduire, à lire, à reconnaître des objets... avant d’être orientés vers un neurologue. La mémoire est longtemps préservée. Le tableau clinique peut comporter de façon variable les éléments suivants, expliqué par l’atteinte corticale postérieure qui progresse en occipito-pariétal et occipito-temporal (Schéma 1) :
- Apraxie optique : incapacité pour le regard du malade de fixer une cible dans son champ visuel périphérique tout en voyant et reconnaissant l'objet qu'il doit regarder ; le malade ne peut donc plus porter son regard d'un objet à un autre.
- Ataxie optique : incapacité à saisir un objet placé dans son champ de vision, avec une difficulté bilatérale pouvant prédominer au niveau de l'une des deux mains ; la main tâtonne vers la cible.
- Déficit d'attention visuelle ou simultagnosie : le malade ne peut voir qu'un objet à la fois et quel que soit sa taille (notamment s’il y a plusieurs objets posés sur une table).
A l'imagerie (IRM cérébrale), l’atrophie prédomine dans les régions postérieures, en pariéto-temporal et occipital, souvent asymétrique et à droite. Le plus souvent il s'agit d'une maladie d'Alzheimer (5 % des maladies d'Alzheimer présentent ce tableau), beaucoup plus rarement une maladie à corps de Lewy, une maladie cortico-basale, une maladie à prions ou une gliose. Le début se situe volontiers chez une personne plutôt jeune entre 55 et 60 ans. L'évolution se déroule en général sur 8 à 12 ans. Il n'y a pas de facteur génétique connu.
La prise en charge repose sur le traitement de la dépression et de l'anxiété voire d'éléments délirants. Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase utilisés dans la maladie d'Alzheimer peuvent stabiliser certains troubles du comportement. La rééducation orthoptique et orthophonique est indispensable et un pilier de la prise en charge ; de même des conseils et une rééducation par ergothérapeute et soutien par un psychologue sont généralement nécessaire. On peut faire appel aux Equipes Spécialisées Alzheimer (ESA).
Schéma 1 : Schématisation des voies occipito-temporale et occipito-paeriétale.
Retenir pour la pratique
Devant un trouble visuel d’apparition progressive avec examen ophtalmologique n'expliquant pas la symptomatologie, chercher une affection neurodégénérative de type atrophie corticale postérieure, qui est le plus souvent une maladie d'Alzheimer atypique ou variant visuel de la maladie d’Alzheimer. Quelques questions simples et l’observation du patient peuvent orienter dès la consultation vers ce tableau clinique.
Quelques exemples de tests du bilan neuro-psychologique :
Le patient ne voit pas que les enfants sont en train de voler des gâteaux, mais il ne perçoit que des détails (la fenêtre, les rideaux…)(tiré du Boston Diagnosis Aphasia Examination. Goodglas And Kaplan. The assesment of aphasia and related disorders. Lea and Febiger, 1983).
Le patient voit les H mais pas la grande lettre S (Lettres de Navon).
Les figures enchevêtrées : Le patient n’arrive pas à isoler les divers objets superposés sur l’image.
Bibliographie
Catherine MARTIN-HUNYADI (gériatre)
Nathalie PHILIPPI (neurologue)
Laetitia MONJOIN (neuro-psychologue)
Centre Mémoire Ressources et Recherche, CHRU STRASBOURG
[email protected]
Pour l'Association de Jeunes Gériatres
Article paru dans la revue “La Gazette du Jeune Gériatre” / AJG N°24
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