Dégénérescence Maculaire : Liée à L’âge

Généralités

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) représente la cause la plus fréquente de malvoyance chez les personnes de plus de 50 ans dans les pays industrialisés. C’est une maladie dégénérative progressive de la rétine. Sa prévalence augmente avec l’âge pour atteindre environ 10 % des sujets de plus de 75 ans (1). Elle est d’origine multifactorielle, associant des facteurs environnementaux à des facteurs de prédisposition génétique. On distingue la maculopathie liée à l’âge (MLA) (drusen et/ou altérations pigmentaires maculaires) de la DMLA.

La MLA est plus fréquente que la DMLA et en est un stade précurseur et un facteur de risque d’évolution vers une DMLA avancée. Suivant l’aspect des lésions, le risque d’évolution vers une DMLA constituée est variable : faible pour les drusen miliaires ou les drusen séreux de petite taille et important pour les drusen séreux de grande taille, les modifications pigmentaires et les pseudo-drusen réticulés. On distingue classiquement 2 types de DMLA :

• La DMLA atrophique ou « sèche » : atrophie complète ou partielle de l’épithélium pigmentaire, des photorécepteurs et raréfaction de la choriocapillaire. La DMLA atrophique progresse généralement plus lentement que la DMLA exsudative, mais actuellement il n’existe pas de traitement efficace dans la DMLA atrophique permettant de stabiliser la maladie (3).
• La DMLA exsudative ou néovasculaire ou « humide » : existence d’une néovascularisation choroïdienne avec des signes exsudatifs dans la rétine qui traduisent l’activité du néovaisseau et des hémorragies rétiniennes maculaires. Sans traitement, le néovaisseau évolue vers une cicatrice fibrosée maculaire avec perte de vision définitive. L’apparition des injections intravitréennes d’anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) dans les années 2000 a changé de façon importante le pronostic visuel des patients atteints de DMLA exsudative (forme la plus sévère de DMLA, pouvant s’aggraver rapidement en l’absence de traitement). 

Des formes mixtes associent atrophie et néovascularisation maculaires (2).

Illustration 1 : Patiente de 83 ans présentant une maculopathie liée à l’âge avec des drusen séreux

Illustration 2 : Patiente de 82 ans atteinte de DMLA essentiellement atrophique. Sur le cliché de gauche en infrarouge, on voit la plage d’atrophie qui apparait plus claire (zone délimitée par les flèches rouges). Sur l’image de droite (OCT maculaire), on observe un amincissement de la rétine maculaire (flèche verte), ainsi qu’un néovaisseau fibrosé (flèche jaune).

Illustration 3 : Patiente de 84 ans présentant une DMLA exsudative, avec un néovaisseau actif : présence d’un décollement séreux rétinien (zone hyporéflective montrée par la flèche rouge) en bordure d’un décollement de l’épithélium pigmentaire (flèche jaune).

Signes d’appel
Il est important d’évoquer une pathologie rétinienne maculaire et en particulier une DMLA chez un sujet de plus de 50 ans quand le patient ressent une perception déformée des lignes droites et des images (métamorphopsies) associée ou non à une baisse de l’acuité visuelle. D’autres signes visuels peuvent être présents comme par exemple :

• Une ou plusieurs tâches sombres perçues par le patient dans sa vision centrale (scotomes).
• Une diminution de la perception des contrastes, une gêne en vision de nuit ou encore une difficulté à la lecture.

Un examen par un ophtalmologiste doit être réalisé rapidement (dans la semaine) avec réalisation d’un fond d’oeil avec dilatation pupillaire et d’un OCT (tomographie par cohérence optique) maculaire en présence de ces symptômes chez un patient de plus de 50 ans.

Illustration 4 : Grille d’Amsler normale (à gauche) utilisée pour l’autosurveillance des patients et ce que perçoit un patient présentant un syndrome maculaire (scotome central et métamorphopsies) (à droite).

Traitements
Pour tous les stades :

• Photoprotection.
• Arrêt du tabac.
• Conseils alimentaires : favoriser une alimentation riche en fruits frais, en légumes à feuilles vertes, poissons gras.
• Compléments alimentaires issus des études AREDS (lutéine et/ou zéaxanthine, vitamines C et E, zinc) +/- compléments alimentaires à base d’oméga 3. Pour les formes sévères de DMLA atrophiques et les DMLA exsudatives évoluées avec acuité visuelle basse :
• Rééducation basse vision, aides optiques (systèmes grossissants, …). Pour la DMLA exsudative :
• Réalisation d’injections intravitréennes (IVT) d’anti-VEGF : on débute généralement par 1 IVT d’antiVEGF tous les mois pendant 3 mois puis le rythme des IVT dépend de la réponse du patient et de l’activité du néovaisseau à l’OCT (actif ou disparition des signes exsudatifs). Deux anti-VEGF ont actuellement l’AMM dans la DMLA exsudative : le ranibuzimab (Lucentis®) et l’aflibercept (Eylea®).

Effets des IVT
Les IVT d’anti-VEGF sont généralement efficaces et permettent d’obtenir une stabilisation et souvent un gain d’acuité visuelle chez les patients atteints de DMLA exsudative.

Les effets indésirables sont essentiellement liés au site d’injection :

• Endophtalmie : infection de l’oeil ayant pour site primitif le vitré, très rare, < 1 cas / 5000 IVT mais pouvant conduire à la perte définitive de la vision voire de l’oeil, se traite par des IVT d’antibiotiques. Les micro-organismes les plus fréquents sont les bactéries de la flore commensale cutanée. La prévention se fait par des règles d’asepsie strictes lors de la réalisation des IVT, en conditions stériles dans une salle dédiée, avec l’utilisation de Bétadine ophtalmique® et respect des temps de pose.
• Cataracte si l’aiguille touche le cristallin, risque de décollement de rétine si l’IVT est faite trop postérieure par rapport au limbe.
• Effets indésirables non graves : irritation de la surface oculaire liée à la Bétadine® (larmoiement, sécheresse oculaire,…), hémorragie sous-conjonctivale.

Suivi
Le suivi dépend du type de DMLA, du caractère uni- ou bilatéral et de l’activité de la maladie. Il peut être mensuel pour les formes sévères de DMLA exsudatives. Les consultations ophtalmologiques et les IVT peuvent être espacées si la DMLA répond bien aux IVT avec disparition des signes exsudatifs. Pour les formes atrophiques, le suivi est généralement tous les 6 mois. Pour la MLA le suivi est généralement annuel.

L’autosurveillance avec une grille d’Amsler (en monoculaire, en se cachant un oeil puis l’autre) et l’éducation du patient sont importantes. Il est essentiel que le patient revienne entre 2 consultations programmées s’il constate une baisse de vision et/ou une augmentation des métamorphopsies. En cas d’IVT, le patient est informé des signes d’alerte devant amener à suspecter une endopthalmie dans les jours suivant la réalisation de l’IVT : oeil rouge, douloureux et baisse de vision brutale.

Bibliographie

Dr Pauline EYMARD
Assistante spécialiste segment postérieur
Ophtalmopôle, Hôpital Cochin, Paris
Pour l'Association des Jeunes Gériatres

Article paru dans la revue “La Gazette du Jeune Gériatre” / AJG N°24