Généralités

Introduction

La communication inter-auriculaire (CIA) est l'une des malformations cardiaques les plus courantes. Elle inclue plusieurs types de communications, à l'origine de shunt entre la circulation systémique et pulmonaire. La bonne connaissance de l'anatomie de ces anomalies, de leurs lésions associées, de leur physiologie, de leur évolution naturelle et de leurs traitements est indispensable à la bonne prise en charge de ces patients. Nous résumerons ici les principaux éléments essentiels à la bonne compréhension de cette maladie en ne nous concentrant que sur la CIA et sans traiter de la prise en charge du foramen ovale perméable.

Épidémiologie et contexte

La CIA concerne 6 à 8 % des malformations congénitales cardiaques. L'incidence est estimée à environ 100/100 000 patients, mais ce chiffre est probablement sous-estimé en raison de la nature fréquemment asymptomatique de la maladie (1). Il existe une prépondérance féminine avec un sexe ratio femme/homme à 2-4/1 pour les CIA de type ostium secundum, mais à 1 pour les CIA de type sinus venosus ou ostium primum (2, 3).

Embryologie

Le schéma ci-dessous résume les principales étapes de la septation atriale. Ce processus nécessite dans un premier temps le développement du septum primum (fine membrane) en provenance de la partie haute et postérieure de l'oreillette primitive qui comblera l'ostium primum situé en bas et en avant. L'ostium secundum se formera dans un deuxième temps par apoptose de la partie haute et postérieure du septum primum et sera comblé par le septum secundum (membrane plus épaisse). Les modifications hémodynamiques à la naissance contribueront à venir plaquer le septum primum sur le septum secundum (élévation de la pression dans l'oreillette gauche). Cependant, le foramen ovale peut rester perméable à l'origine d'un passage de sang entre le septum primum et le septum secundum.

Anatomie

La CIA de type ostium secundum (80 % des CIA) est liée à une déhiscence du septum primum, et peut parfois présenter de multiples perforations. Elle est située dans la portion centrale du septum inter-auriculaire. Elle est donc en théorie à distance des valves auriculo-ventriculaires et des veines caves même si elle peut parfois s'étendre dans toutes les directions de l'espace.

La CIA de type ostium primum (15 %) est située au contact des valves auriculo-ventriculaire. Elle s'intègre le plus souvent dans un groupe de malformation plus complexe appelé canal atrio-ventriculaire.

La CIA de type sinus venosus supérieur (5 %) est liée à une incorporation anormale des parois de la veine pulmonaire supérieure droite dans la veine cave supérieure, à l'origine d'une communication entre les 2 vaisseaux. La veine cave supérieure est à cheval sur le défect et la CIA est située au-dessus du septum secundum. Un retour veineux pulmonaire anormal (RVPA) partiel droit est donc très fréquemment associé, pouvant impliquer plusieurs veines pulmonaires avec une hauteur d'abouchement variable dans la veine cave supérieure.

La CIA de type sinus venosus inférieur ( 40 mmHg en ETT ou mesure non réalisable mais avec des signes indirects d'élévation des pressions pulmonaires).

Chez les patients atteints d'une hypertension artérielle pulmonaire, un test d'effort avec mesure de la saturation peut mettre en évidence une désaturation à l'effort secondaire à une inversion du sens du shunt à l'effort. L'épreuve d'effort avec étude des échanges gazeux permettra dans certaines situations de préciser le retentissement fonctionnel de la maladie.

Patient de 39 ans, CIA isolée ostium secundum. Défect estimé en ETT à 16 x 13 mm avec de beaux rebords en dehors d'un faible rebord rétroaortique, cavités droites dilatées en ETT en coupe parasternale petit axe (A) et apicale 4 cavités (B). IRM cardiaque retrouvant un VD à 133 ml/m² pour un VG à 70 ml/m² avec un Qp/Qs estimé à 1,8 sans anomalie des retours veineux pulmonaires associée (C). ETO avec apport de l'imagerie multiplan et 3D permettant de préciser l'anatomie : orifice oblongue de 19 x 11 mm avec très peu de rebord rétro-aortique (D, E, F).

Traitement

Indications de fermeture

Le tableau ci-dessous résume les recommandations européennes et américaines concernant les indications et contre-indications de fermeture des CIA. L'indication de fermeture repose sur la surcharge en volume des cavités droites et notamment l'étude du Qp/Qs. Les contre-indications reposent sur le niveau de pression et de résistance pulmonaire. Les recommandations américaines sont dans l'esprit très proches des recommandations européennes, même si elles font intervenir la notion de rapport entre les pressions pulmonaires et systémiques ou de rapport entre les résistances pulmonaires et systémiques (17–19). Ainsi, l'évaluation préalable du niveau de résistance pulmonaire n'est pas obligatoire et ne nécessitera donc pas systématiquement l'étude de la consommation d'oxygène au préalable de la fermeture, ce qui en facilite l'applicabilité en pratique courante.

Indication de fermeture Grade I Grade II Grade III ESC Guidelines (2020) Surcharge des cavités droites et RVP < 3 UW en l'absence de pathologie du ventricule gauche Qp/Qs > 1,5 et RVP 3-5 UW (Grade IIA) Qp/Qs > 1,5 avec RVP initiales > 5 UW puis < 5 UW après traitement médical (Grade IIB) Enseinmenger ou RVP > 5 UW mais après traitement médical ou désaturation à l'exercice AHA/ACC Guidelines (2018) Qp/Qs > 1,5 et symptômes en lien avec une surcharge des cavités droites, sans cyanose avec PAPS/ PAS < 1/2 et/ou RVP/RVS < 1/3 Qp/Qs > 1,5 sans symptôme sans cyanose avec PAPS/PAS < 1/2 et/ou RVP/RVS < 1/3 (Grade IIA) / PAPS/PAS entre 1/2 et 2/3 ou RVP/RVS entre 1/3 et 2/3 (Grade IIB) Enseinmenger ou PAPS/PAS > 2/3 ou RVP/RVS > 2/3

Qp/Qs : Ratio débit pulmonaire sur systémique, PAS : Pression artérielle systémique, PAPS : Pression artérielle pulmonaire. RVP : Résistances vasculaires pulmonaires, RVS : Résistances vasculaires systémiques, UW : Unités Wood.

En cas d'élévation des pressions pulmonaires (> 40 mmHg), un cathétérisme avec étude des résistances pulmonaires est indiqué (étude de la consommation d'oxygène). En cas de résistances vasculaires pulmonaires (RVP) < 5 UW, il a été montré que la fermeture du shunt était sûre et à l'origine d'une baisse du niveau de pression pulmonaire et une amélioration des symptômes (20). Une fermeture complète du shunt à des valeurs supérieures à ce seuil semble au contraire altérer le pronostic des malades (12, 21). Chez ces patients, il existe cependant une place pour la stratégie « treat and repair » consistant à administrer des vasodilatateurs pulmonaires puis réévaluer la situation hémodynamique et proposer une fermeture partielle ou totale en cas de baisse RVP < 5 UW sous traitement médical. C'est pourquoi les recommandations européennes préconisent une fermeture du shunt en cas de surcharge des cavités droites associée à des RVP < 3 UW (Grade I) ou en cas de shunt significatif (Qp/Qs > 1,5) associé à des RVP entre 3 et 5 UW (Grade IIa). En cas de RVP > 5 UW et de shunt significatif (Qp/ Qs > 1,5), l'utilisation de traitements antihypertenseurs pulmonaires pourra dans certains cas permettre d'améliorer les résistances pulmonaires (RVP < 5 UW) et d'autoriser la fermeture du shunt (Grade IIb). Le shunt droite – gauche au repos (physiologie de type Einsenmenger) ou à l'effort (désaturation à l'effort) et enfin l'absence de baisse des RVP sous le seuil de 5 UW malgré l'utilisation de traitements anti-hypertenseurs pulmonaires sont des contre-indications à la fermeture du shunt. En effet, le shunt droite – gauche sert dans ces cas de décharge en pression des cavités droites et de précharge des cavités gauches au prix de l'apparition d'une cyanose.

Il est recommandé de dépister les arythmies supra-ventriculaires afin de proposer une procédure de Maze chirurgical durant la fermeture chirurgicale ou une ablation de flutter / fibrillation atrial au préalable d'une fermeture percutané. En effet, l'accès à l'oreillette gauche par cathétérisme cardiaque sera restreint après la mise en place d'une prothèse percutanée. Il existe dans les recommandations européenne une place pour la fermeture du shunt en cas d'embolie paradoxale suspectée (Grade IIa) (19).

En cas de dysfonction ventriculaire gauche associée, il faudra s'assurer, avant la fermeture du shunt, de la bonne tolérance hémodynamique par la réalisation d'un test d'occlusion au ballon, afin de vérifier l'absence d'augmentation significative de la pression dans les cavités gauches après fermeture. La fermeture du shunt dans certaines de ces situations pourra en effet avoir pour conséquence une aggravation des symptômes et du pronostic (22). Dans les situations intermédiaires, il pourra être proposé la fermeture du shunt par une prothèse fenestrée, limitant le shunt sans totalement le fermer (19).

Âge de fermeture

Lorsque la CIA sera découverte précocement dans l'enfance, on préférera fermer le shunt vers l'âge de 6 à 7 ans (âge préscolaire) pour ne pas perturber la scolarité.

Chez l'adulte, le meilleur délai pour la réalisation de la fermeture du shunt est avant l'âge de 25 ans (16, 23). La fermeture après l'âge de 40 ans n'influencera pas le développement d'arythmie supra-ventriculaire (40-60 % dans le suivi). Cependant, il sera toujours bénéfique de fermer le shunt d'un point de vue de la morbidité cardiaque (capacité fonctionnelle, dyspnée, dysfonction ventriculaire droite), d'autant plus en utilisant la méthode percutanée (15).

Technique de fermeture
Technique chirurgicale (possible dans toutes les formes de CIA)

La fermeture chirurgicale est une technique sûre avec une faible mortalité (< 1 % chez les patients sans comorbidité significative) et de bons résultats à long terme lorsqu'elle est pratiquée chez des enfants ou adolescents indemnes d'hypertension pulmonaire significative (PAPS < 40 mmHg) (16,23). Même si cette chirurgie est à faible risque chez les sujets plus âgés, la prise en compte des comorbidités pouvant compromettre la bonne évolution post-opératoire est nécessaire. Le rapport bénéfice/risque doit donc toujours être bien évalué au préalable de cette intervention. L'abord se fait par sternotomie. Pour limiter le préjudice esthétique, la fermeture des CIA de type ostium secundum est possible par thoracotomie bien que rendant le geste plus difficile avec l'apparition plus fréquente de douleur post-opératoire (thoracotomie respectant la silhouette mammaire chez les jeunes filles après la puberté).

La technique chirurgicale est utilisée dans les CIA ostium primum, rarement isolée et souvent associée à des lésions de la jonction atrio-ventriculaire, notamment dans les cardiopathies de type canal atrio-ventriculaire. Le premier temps opératoire consistera donc en une suture de la fente de la valve atrio-ventriculaire gauche en passant par la CIA, avant la fermeture de la CIV et de la CIA.

La chirurgie est également indiquée dans les CIA de type sinus coronaires rarement isolées, et dans les CIA de type sinus venosus avec un degré de complexité variable en fonction du nombre de veine pulmonaire anormale, de la hauteur d'incorporation de celles-ci dans la veine cave supérieure et de leur rapport avec les structures avoisinantes (massif atrial, veine azygos). La chirurgie pourra donc varier selon la conformation anatomique.

Technique percutanée
CIA ostium secundum

Lorsque qu'une indication de fermeture d'une CIA ostium secundum sera retenue, la méthode à privilégier sera la fermeture percutanée si l'anatomie est favorable puisqu'elle a montré, par rapport à la chirurgie, un taux de succès et de mortalité similaire mais avec une diminution de la durée d'hospitalisation et de complications. Cette technique est donc apparue comme une technique sûre avec un taux de complications significatives n'excédant pas 1 % (24, 25). On définit comme une anatomie favorable une CIA possédant des berges d'au moins 5 mm, excepté dans la région rétro-aortique. Plusieurs types de prothèses peuvent être employées (Amplatzer septal occluder, Gore Helix septal occluder, CardioSEAL device, BioSTAR device notamment, …). Les principales complications sont les complications au point de ponction, le développement d'arythmie supra-ventriculaire (souvent transitoire) et des érosions des parois de l'oreillette, de la valve mitrale antérieure ou de l'aorte par effet de cisaillement de la prothèse. Après la mise en place de la prothèse, un traitement par anti-agrégant plaquettaire est conseillé durant au moins 6 mois, le temps de l'endothélisation de celle-ci, en association à une prévention de l'endocardite infectieuse.

Même patient que précédemment avec mise en place d'une prothèse Amplatzer Septal Occluder (A) de 18 mm (donc diamètre total dans l'OG à 32 mm du fait d'un débord de 7 mm dans l'oreillette gauche de part et d'autre de l'orifice à occlure). Le contrôle ETO per-procédural (B) n'est pas toujours réalisé et variera en fonction de l'habitude des équipes.

CIA sinus venosus

Depuis 2020, il est maintenant possible d'aborder le traitement des CIA du sinus venosus supérieur associée à un RVPA supérieur droit dans la veine cave supérieur de manière percutané, lorsque l'anatomie est favorable. Cela est permis par la mise en place d'un stent couvert, permettant de drainer le sang cave supérieur vers l'oreillette droite, tout en laissant le flux des veines pulmonaires droites anormales à travers la CIA en direction de l'oreillette gauche. Cette technique semble être une technique efficace et sûre chez des patients bien sélectionnés (26, 27).

Patient de 25 ans, présentant une CIA du sinus venosus supérieur avec RVPA partiel droit (veine pulmonaire du lobe supérieur droit abouché à la veine cave supérieure en amont de la jonction cavo-atriale et abouchement de la veine pulmonaire du lobe moyen droit à proximité de la CIA). CIA non visualisée en ETT mais uniquement en ETO (A,B). IRM retrouvant un VD 142 ml/m² pour un VG à 68 ml/m² avec Qp/Qs > 2. Prise en charge par cathétérisme interventionnel avec apposition d'un stent couvert de type CP10Z80. Stent bien perméable et apposé dans la veine cave supérieure au contrôle ETT (C), avec dérivation du sang de la veine cave supérieure vers l'oreillette droite (D) et, à la face postérieure du stent, du RVPA vers l'oreillette gauche à travers la CIA (E).

Suivi

Après la fermeture de la CIA, le suivi permettra la recherche d'un shunt résiduel, l'étude des volumes et de la fonction du ventricule droit, l'estimation des pressions pulmonaires, et la recherche d'arythmie supra-ventriculaire (ECG voire Holter ECG). Le risque rythmique après la mise en place d'une prothèse est plus important à la phase précoce de l'intervention. Cependant, ce risque sera présent même à distance de l'intervention après une correction chirurgicale (réalisation d'une atriotomie pourvoyeuse d'arythmie). Les patients jeunes (

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