Cardiologie et médecine interne

Publié le 06 Jan 2023 à 14:27
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Tout savoir sur les atteintes cardiaques de la Sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est une connectivité d’origine auto-immune se caractérisant par une vasculopathie et une fibrose de la peau mais pouvant toucher tous les organes. Il s’agit d’une maladie rare (5 à 25 cas pour 100.000 habitants), touchant préférentiellement les femmes (en moyenne 8 femmes pour 1 homme) avec un pic entre 45 et 60 ans. Il s’agit d’une maladie handicapante greffée d’une particulière gravité avec un taux de survie à 10 ans entre 60 et 80 %. La prévalence de l’atteinte cardiaque est difficile à déterminer (7 à 40 % selon les études), compte-tenu de l’absence de définition consensuelle, de la diversité des manifestations, d’une longue phase asymptomatique, des différentes méthodes diagnostiques utilisées de la diversité des populations dans les études, des différences entre les résultats des études histologiques et cliniques et des diagnostics différentiels.

L’atteinte cardiaque représenterait plus du 1/3 des causes de mortalité. On distingue l’atteinte cardiaque primaire, liée à la maladie, et secondaire, liée aux atteintes respiratoire (fibrose interstitielle), l’hypertension pulmonaire (HTP) et l’atteinte rénale.

Physiopathologie et nosologie de la Sclérodermie systémique
La sclérodermie associe 3 composantes physiopathologiques.

Une microangiopathie mettant en jeu une activation endothéliale exacerbée via une sécrétion accrue d’endothéline. Ceci aboutit à une vasoconstriction et à une activation fibroblastique aboutissant à une oblitération des petits vaisseaux, pouvant expliquer le phénomène de Raynaud coronaire (vasospasme des artérioles coronaires) mais aussi l’HTAP.
• La voie de l’hypoxie (HIF) et de l’angiogenèse (VEGF) sont également activées aboutissant à une angiogenèse inefficace et à la création de mégacapillaires.
• La fibrose, par dépôts de matrice extracellulaire, est secondaire à l’activation fibroblastique en myofibroblaste et à l’activation de la voie du TGF béta, à l’origine des dépôts en excès de collagène dans tous les tissus, y compris les vaisseaux et le myocarde.

Enfin, la composante autoimmune, avec synthèse d’autoanticorps (anti centromères, anti Scl 70, anti ARN Polymérase III), associée à une composante cellulaire immune (voie de l’interféron de type 1, lymphocytes T CD4) qui mènent à une réaction autoimmune ciblant l’endothélium, pérennisant ainsi la maladie.

Il existe différentes formes de sclérodermie sans continuum particulier :


Atteintes non cardiaques de la sclérodermie systémique
La présentation clinique de la sclérodermie systémique est dominée par la fibrose cutanée et viscérale. L’atteinte cutanée (quantifiée par le score de Rodnan) est un reflet possible des atteintes systémiques. Le syndrome de Raynaud, secondaire à une atteinte vasculaire est quasi constant. La composante vasculaire concerne également les reins avec une atteinte aiguë potentiellement grave, la crise rénale sclérodermique (atteinte vasculaire pure sans atteinte glomérulaire) mais aussi une atteinte des artères pulmonaires. La fibrose touche préférentiellement les poumons avec une pneumopathie interstitielle non spécifique mais aussi la totalité du tube digestif avec un RGO pouvant aboutir à une œsophagite et à une constipation chronique via la POIC (pseudo obstruction intestinale chronique).